Mulți pacienți sunt interesați de ce fel de boală este - limfomul Hodgkin, care este. Această boală aparține uneia dintre formele de leziuni maligne ale sistemului limfatic. Inițial, există o leziune limitată a ganglionilor limfatici, urmată de răspândirea celulelor maligne prin organele și sistemele unei persoane.

O trăsătură distinctivă a procesului patologic este că celulele modificate speciale sunt localizate în ganglionii limfatici afectați. Boala se desfășoară foarte încet, dar fără utilizarea unor metode specializate de terapie, apare o tulburare funcțională a multor organe, care duce la moarte.

Caracteristica bolii

În corpul uman, multe mutații apar tot timpul, din cauza unei încălcări a interacțiunii acizilor nucleici în structura ADN-ului. Acest lucru provoacă apariția unei tumori, deci este important să știm ce este - boala Hodgkin și cum se manifestă exact.

Este important să știm nu numai ce fel de boală este - limfomul Hodgkin, ci și cum se formează. Progresia procesului patologic provoacă pătrunderea celulelor maligne în ganglionii limfatici și țesuturile din unele organe din apropiere. Pe măsură ce crește, o tumoare malignă înlocuiește țesutul sănătos, provocând tulburări structurale și funcționale ale organelor.

Formele bolii

Ce este boala Hodgkin și ce forme de proces patologic există? Întrebarea este de interes pentru foarte mulți pacienți cărora le-a fost diagnosticată această boală. În hematologie, se disting forme locale și generalizate. Tipul local al bolii se caracterizează prin faptul că sunt afectați doar ganglionii limfatici. Prin localizare, astfel de forme ale bolii Hodgkin se disting ca:

  • periferic;
  • pulmonar;
  • mediastinal;
  • cutanat;
  • agitat;
  • os.

Tipul generalizat al bolii se caracterizează prin faptul că tumoarea malignă se răspândește și în următoarele organe:

  • stomac;
  • splină;
  • plămâni;
  • ficat.

În funcție de rata de răspândire a procesului patologic, limfogranulomatoza poate avea un curs acut sau cronic. Forma acută durează aproximativ câteva luni, iar cea cronică se caracterizează printr-un curs prelungit lung cu exacerbare alternativă și remisie.

  • limfohistiocinar;
  • celulă mixtă;
  • sclerotic nodular;
  • epuizare limfoidă.

Acest lucru ia în considerare prevalența procesului tumoral. În funcție de forma bolii, metodele de terapie sunt selectate pe bază pur individuală..

Etapele limfomului

Etapele bolii Hodgkin sunt clasificate în funcție de gravitatea și amploarea malignității. În prima etapă, în aproape toate cazurile, nu există simptome. Boala este descoperită mai ales întâmplător în timpul examinării periodice. O tumoare mică poate fi găsită în ganglionul limfatic.

În stadiul 2 al bolii Hodgkin, procesul tumoral se răspândește imediat la mai multe grupuri de ganglioni limfatici situați deasupra regiunii abdominale. În plus, formațiunile sunt vizualizate în organele și structurile din apropiere..

A treia etapă se caracterizează prin prezența unor neoplasme extinse pe ambele părți ale diafragmei cu multe granuloame în diferite organe și țesuturi. La aproape toți pacienții, tumorile sunt prezente în splină, ficat și organele hematopoietice.

Cauzele apariției

Care este boala Hodgkin și care sunt cauzele apariției acesteia, interesează o mulțime de oameni care sunt expuși riscului. Până în prezent, motivele care afectează debutul procesului patologic nu au fost stabilite cu precizie. Printre principalele teorii ale dezvoltării sale, cum ar fi ereditare, virale și imune, sunt luate în considerare. Majoritatea oamenilor de știință identifică următoarele ca fiind principalele cauze ale bolii Hodgkin:

  • infecții și viruși;
  • scăderea imunității;
  • predispozitie genetica;
  • efecte asupra organismului de agenți cancerigeni;
  • boli ale sistemului imunitar.

Această boală nu este deloc contagioasă, dar medicii nu pot numi cauza exactă a bolii Hodgkin. Singurul factor confirmat este prezența virusului Epstein-Barr în organism, care a fost găsit în celulele tumorale. Aceasta duce la creșterea transformării tumorii.

Principalele simptome

Natura simptomelor bolii Hodgkin este destul de diferită, dar pentru o lungă perioadă de timp procesul patologic poate să nu se manifeste în nici un fel. Acest lucru duce la faptul că boala este diagnosticată într-un stadiu ulterior. Printre principalele simptome ale bolii Hodgkin se numără următoarele:

  • ganglioni limfatici măriți;
  • deteriorarea organelor interne;
  • semne sistemice.

Primul simptom al bolii este limfadenopatia. Se caracterizează prin mărirea locală sau pe scară largă a ganglionilor limfatici în starea normală de sănătate a pacientului. Inițial, există o creștere a nodurilor în regiunea submandibulară și cervicală. Există posibilitatea apariției proceselor patologice în alte zone ale sistemului limfatic. În același timp, simptome precum:

  • ganglionii limfatici sunt măriți;
  • dobândiți o consistență elastică;
  • nu este lipit cu țesuturile din jur;
  • mobil și nedureros.

Atâta timp cât ganglionii limfatici nu intră în contact cu țesuturile și organele adiacente, acest lucru nu afectează bunăstarea pacientului. Cu toate acestea, creșterea lor duce la stoarcerea țesuturilor din apropiere și acest lucru se manifestă prin simptome precum:

  • apariția unei tuse uscate dureroase;
  • dispnee;
  • încălcarea reflexului de înghițire;
  • umflarea cauzată de presiunea venoasă ridicată;
  • indigestie;
  • deteriorarea sistemului nervos;
  • afectarea funcției renale.

Simptomatologia afectării organelor se datorează răspândirii neoplasmelor maligne de-a lungul întregii căi de avansare. Toate aceste manifestări trebuie luate în considerare la diagnosticarea și determinarea caracteristicilor terapiei..

Printre semnele sistemice, se poate distinge o creștere a temperaturii, însoțită de prezența senzațiilor dureroase, transpirații severe și frisoane. Această afecțiune se observă periodic, dar odată cu progresia bolii, poate fi permanentă. În plus, se observă semne de neurastenie, care se manifestă sub formă de somnolență, oboseală, precum și slăbirea vederii și a auzului. Acest lucru se manifestă în principal în ultimele etape ale bolii..

O persoană începe să piardă rapid în greutate ca urmare a disfuncției multor organe. Patologiile infecțioase se dezvoltă adesea. De aceea, este important să știm ce este - boala Hodgkin și cum se manifestă exact pentru a o recunoaște în timp util..

Particularitatea evoluției bolii la femeile gravide

Mulți pacienți sunt interesați dacă limfogranulomatoza este sau nu cancer și cum evoluează boala la femeile gravide. Când transportați un copil, această boală este o problemă foarte mare în diagnosticare și tratament. Toate manipulările trebuie efectuate sub supravegherea strictă a unui ginecolog.

Radioterapia este interzisă în etapele inițiale ale sarcinii. În cazuri deosebit de grave, medicii recomandă avortul, deoarece există probabilitatea unei amenințări la adresa vieții pacientului. Tratamentul în timpul sarcinii este practic imposibil. Medicii încearcă să ajute pacientul să aducă bebelușul la naștere și apoi să înceapă terapia. Alăptarea copilului este complet exclusă. Nu există riscul transmiterii bolii la făt.

Chiar și în cazul întreruperii sarcinii, această boală are un efect agravant pe parcursul procesului. În acest caz, ciclul menstrual al femeii este întrerupt semnificativ. Când se tratează cu iradierea ganglionilor limfatici inghinali, funcția ovariană se pierde. Pentru a restabili capacitatea de ovulație, este necesară îndepărtarea ovarelor în afara intervalului de expunere la raze.

Caracteristica bolii la copii

Părinții trebuie cu siguranță să știe ce este - boala Hodgkin, din ce motive apare și, de asemenea, care sunt caracteristicile simptomelor acesteia. Nou-născuții și copiii cu vârsta sub 4 ani nu dezvoltă de obicei acest tip de tumoare malignă a sistemului limfatic. Boala este observată cel mai adesea la copiii cu vârsta peste 14 ani. În etapele inițiale, copiii cu greu simt semne. Cu toate acestea, puțin mai târziu, simptome precum:

  • copilul este foarte des obosit;
  • există o creștere a ganglionilor limfatici;
  • apar semne de dermatoză mâncărime;
  • copilul slăbește;
  • temperatura corpului crește;
  • pot exista transpirații abundente.

Toate acestea îl îngrijorează foarte mult pe copil, cu toate acestea, puțin mai târziu simptomele cresc și încep și în splină și ficat. La copiii cu vârsta sub 3 ani, se observă o creștere constantă a ganglionilor limfatici, cu toate acestea, o afecțiune similară poate fi cu alte boli. Numai un medic calificat poate recunoaște boala.

Pentru limfogranulomatoza copiilor, prezența modificărilor maligne în țesuturile sistemului limfatic este tipică, care este asociată cu răspândirea limfogranuloamelor în toate organele și țesuturile. Practic, boala este localizată în ganglionii limfatici cervicali, care se manifestă sub forma unui proces inflamator în gură și nazofaringe. Dacă procesele patologice se extind în zona toracică, atunci există o leziune a pieptului, țesuturi pulmonare cu o probabilitate mare de compresie.

Dacă boala este localizată în ganglionii limfatici intratoracici, atunci copilul este îngrijorat de o tuse dureroasă. Inițial, tușește doar, dar după un timp procesul patologic începe să progreseze și mai mult, iar tusea devine paroxistică. Cu fiecare astfel de atac, copilul are dureri severe în zona pieptului..

Dacă medicul suspectează prezența limfogranulomatozei, atunci copilul este diagnosticat exact la fel ca un adult. Și când diagnosticul este confirmat, el este trimis la spital.

Diagnostic

Speranța de viață în boala Hodgkin depinde în mare măsură de stadiul procesului patologic, de diagnosticul în timp util și de caracteristicile terapiei. Deoarece această boală are semne destul de nespecifice, este destul de dificil să o diagnosticați, mai ales în etapele inițiale.

  • test de sange;
  • evaluarea funcției hepatice;
  • radiografie;
  • bronhoscopie;
  • laparoscopie;
  • puncția măduvei osoase;
  • examen histologic.

O hemogramă completă vă permite să evaluați anumite funcții ale organelor interne. De asemenea, nivelul hemoglobinei și al trombocitelor poate scădea. În același timp, limfocitele sunt foarte subestimate, iar VSH este peste normal. Un test biochimic de sânge va ajuta la determinarea proteinelor inflamației, iar în etapele ulterioare, bilirubina este foarte mare.

Cu predominanță limfoidă în boala Hodgkin, o radiografie ajută la observarea unei creșteri a ganglionilor limfatici, precum și a prezenței modificărilor organelor interne. Ecografia va ajuta la determinarea dimensiunii ganglionilor limfatici, a prezenței sau absenței metastazelor în organe, precum și a extinderii leziunii. Tomografia computerizată vă permite să determinați exact unde se află tumora și care este compoziția acesteia. În plus, este posibilă evaluarea stării generale a corpului. Toate acestea ajută la determinarea rapidă a prezenței bolii și la efectuarea unui tratament complex de înaltă calitate..

Caracteristica tratamentului

Mulți pacienți sunt interesați dacă boala Hodgkin este tratată și ce metode sunt utilizate pentru aceasta. Prin diagnosticare în timp util și metode de terapie selectate corect, limfomul este tratat cu succes și este posibil să se obțină remisiunea completă. Pentru terapie, pacientul este internat în secția de oncologie și se selectează cea mai potrivită metodă. Există metode de tratament precum:

  • radioterapie;
  • chimioterapie;
  • intervenție chirurgicală.

Radioterapia implică efectul radioterapiei asupra celulelor tumorale, ceea ce duce la schimbarea mutațională a acestora, care este complet incompatibilă cu existența ulterioară și multiplicarea celulelor maligne. O varietate de tehnici sunt utilizate pentru terapie, dar cea asemănătoare mantei este considerată cea mai radicală. Această metodă este utilizată în cursul etapelor 1 și 2 ale bolii și este o metodă de iradiere a tuturor zonelor afectate ale corpului. În etapele 3 și 4, iradierea singură nu este suficientă. În plus, se utilizează și chimioterapie.

Cu toate acestea, chiar și cu utilizarea unui astfel de regim de terapie, există o mare probabilitate de recidivă. În acest caz, dozele de șoc ale medicamentelor chimioterapeutice sunt utilizate pentru a ajuta la distrugerea tuturor componentelor celulare ale sângelui, prin urmare, după tratament, este necesară transplantul lor..

Operația se face foarte rar, numai atunci când se formează tumori mari în ganglionii limfatici sau când există modificări ireversibile în organele afectate. Radioterapia este cea mai eficientă în stadiile inițiale ale bolii. Cursul terapiei este de aproximativ o lună. În acest timp, pacientul suferă 15 ședințe și ar trebui să dezvolte o remisie stabilă. Medicul selectează cel mai adecvat regim de terapie pentru pacient pe baza caracteristicilor stării sale, a stadiului bolii și a absenței sau prezenței metastazelor. Printre principalele criterii pentru o terapie bine condusă se numără următoarele:

  • reducerea sau dispariția completă a simptomelor existente;
  • reducerea dimensiunii ganglionilor limfatici;
  • dispariția celulelor tumorale.

Dacă boala nu răspunde la terapie, atunci neoplasmele maligne prea mari sunt îndepărtate prin intervenție chirurgicală, iar splina poate fi, de asemenea, complet îndepărtată. Operația se efectuează dacă este necesar pentru a salva viața pacientului. Pentru a elimina efectele secundare, care pot fi cauzate de radiații și chimioterapie, pacientului i se prescriu medicamente pentru a ajuta la întărirea sistemului imunitar, precum și a vitaminelor. Toate aceste terapii ucid, de asemenea, celulele sănătoase, astfel încât pacientul va trebui să fie supus unui transplant de măduvă osoasă după finalizarea terapiei..

Autotratamentul bolii Hodgkin cu remedii populare nu se efectuează, deoarece acestea vor fi ineficiente și pot fi utilizate doar ca auxiliare.

Prognoza

În boala Hodgkin, prognosticul depinde de stadiul bolii, de histologia acesteia și de probabilitatea recăderii. Mulți pacienți se recuperează complet cu terapia potrivită. La persoanele cu stadiile 1 și 2 ale bolii, în timpul terapiei complexe, care combină radioterapia și chimioterapia, există o recuperare completă cu o remisie persistentă pe termen lung.

Există un risc ridicat de recidivă. După terapie, boala poate reveni la unii pacienți. În acest caz, prognoza va fi destul de dezamăgitoare. Uneori, limfomul Hodgkin pur și simplu nu răspunde la niciun fel de terapie. Cu toate acestea, acest fenomen este foarte rar..

Complicațiile bolii

Complicațiile bolii Hodgkin depind în mare măsură de amploarea răspândirii procesului patologic. În primul rând, acestea pot fi diferite tipuri de infecții grave. Complicațiile apar din cauza slăbiciunii puternice a corpului pe fondul bolii Hodgkin și a terapiei complexe. În plus, complicații precum:

  • obstrucția sistemului respirator, digestiv și urinar;
  • apariția focilor de natură inflamatorie;
  • boli de sânge;
  • insuficiență hepatică, renală și cardiacă.

Orice afecțiune poate provoca probleme de sănătate, iar multe dintre ele pot reduce semnificativ speranța de viață a pacientului.

Acțiuni preventive

Nu există indicații și recomandări clare cu privire la prevenirea bolii. Medicii vă recomandă să vă protejați cu atenție de pătrunderea diferiților agenți patogeni, de efectele carcinogenilor și, de asemenea, să tratați în timp util herpesul de diferite tipuri.

Limfomul Hodgkin - ce trebuie să știți despre boală

Limfomul Hodgkin (HL), numit și „limfogranulomatoză”, este o boală oncologică în care se dezvoltă un proces malign în țesuturile limfatice. Mai puțin frecvent, poate afecta organele nelimfatice, de exemplu, glanda timusului, măduva osoasă, splina și ficatul. În astfel de cazuri, se vorbește despre un tip de tumoare extranoidă..

Cu patologia descrisă, celulele din țesuturile limfatice mută de la celule multicelulare normale la gigant, numite „celule Berezovsky-Reed-Sternberg”. În plus, apar așa-numitele celule Hodgkin mononucleare. Pe măsură ce boala progresează, acestea se pot răspândi prin sângele care circulă în tot corpul. Astfel, procesul de metastazare are loc în boala Hodgkin. Atât primul, cât și al doilea tip de celule atopice se găsesc în timpul examinării microscopice a țesuturilor afectate.

Această patologie oncologică și-a luat numele de la numele medicului care a descris-o prima dată în secolul al XIX-lea - Thomas Hodgkin.

Bărbații sunt mai susceptibili la limfogranulomatoză decât femeile. Boala afectează în principal reprezentanții rasei caucaziene albe. Există două „vârste de risc”: prima este perioada cuprinsă între 15 și 35-40 de ani, a doua are peste 60 de ani. Cu toate acestea, nu este neobișnuit ca limfomul Hodgkin să fie găsit la copii..

Prognosticul tumorilor de acest tip este destul de favorabil: pe baza stadiului în care se detectează oncopatologia și se începe tratamentul, acesta variază de la 45 la 95%. În general, experții spun că 80% din ratele de supraviețuire a pacienților pe cinci ani.

Simptomele limfomului Hodgkin

Manifestul LH începe aproape întotdeauna cu mărirea dimensiunii ganglionilor limfatici. În același timp, ele rămân nedureroase la palpare și nu revin la dimensiuni normale chiar și după mai multe cursuri de terapie cu medicamente antibacteriene.

În etapele inițiale, procesul implică ganglionii limfatici situați deasupra diafragmei - cervicale, supraclaviculare, mai rar - axilare, precum și localizați în regiunea mediastinală. În cazuri excepționale, limfogranulomatoza poate începe în partea inferioară a corpului - ganglionii limfatici ai cavității abdominale sau inghinale.

Pe lângă ganglionii limfatici măriți, pacientul poate fi îngrijorat de următoarele simptome atipice și tipice ale limfomului Hodgkin:

  • deteriorarea generală a bunăstării, exprimată în letargie, pierderea forței, oboseală severă și somnolență, dureri de cap, amețeli, greață;
  • o creștere periodică a temperaturii corpului bazal până la valori subfebrile și peste, alternând cu perioadele în care temperatura rămâne în limite normale;
  • transpirații nocturne;
  • pierderea sau scăderea apetitului și, ca rezultat, pierderea semnificativă a greutății corporale într-o perioadă scurtă;
  • susceptibilitate crescută la răceli, viruși și infecții;
  • cu afectarea ganglionilor limfatici din regiunea mediastinală - dificultăți de respirație, tuse neproductivă, dificultate la inhalare, cu localizare în zona esofagului - dificultate la înghițire, cu dezvoltarea unui proces oncologic în ganglionii limfatici inghinali - ulcerații cutanate;
  • mâncărime extinsă, iritație și uscăciune a pielii;
  • rareori - durere în ganglionii limfatici afectați în timp ce beți alcool.

Pe măsură ce boala progresează, pacientul poate prezenta dureri destul de intense la nivelul ganglionilor limfatici sau organelor interne modificate.

Etapele limfomului Hodgkin

Înainte de a trece la stadializare, ar trebui să vă îndreptați pe scurt asupra tipurilor de limfogranulomatoză. În clasificarea medicală modernă, pe baza predominanței anumitor celule atopice în zona afectată, se disting patru soiuri histologice ale acestei oncopatologii:

  • scleroza nodulară - limfom clasic Hodgkin, diagnosticat la aproximativ jumătate dintre pacienții cu limfogranulomatoză;
  • limfom cu celule mixte (prevalență în masa totală de aproximativ 35%)
  • epuizare limfoidă (prevalență de până la 10%);
  • predominanță limfoidă - cel mai rar tip de limfogranulomatoză, detectată la aproximativ 3-5% dintre pacienți.

Indiferent de tip, toate formațiunile maligne ale grupului Hodgkin sunt clasificate în etape. În funcție de neglijarea patologiei și de cantitatea de implicare a organelor și nodurilor în proces, se disting patru etape ale limfomului Hodgkin..

  1. Stadiul I: definit ca răspândirea bolii la un grup de ganglioni limfatici sau la un organ non-limfatic.
  2. Stadiul II: este diagnosticat atunci când două sau mai multe grupuri de ganglioni limfatici aflați pe o parte a diafragmei sunt implicate în procesul oncologic sau un organ care nu aparține sistemului limfatic și un grup de noduri, cu condiția ca acestea să fie doar deasupra sau doar sub diafragmă..
  3. Etapa III: există condiții prealabile pentru a vorbi despre aceasta atunci când limfogranulomatoza afectează ganglionii limfatici de pe ambele părți ale diafragmei, precum și splina sau un organ intern nelimfatic..
  4. Stadiul IV: în acest stadiu, pacientul are un proces patologic malign generalizat, acoperind mai multe grupuri de ganglioni limfatici și mai multe organe situate în diferite părți ale corpului.

Succesul tratamentului depinde în mod direct de stadiul în care a fost detectată boala. Cele mai ușor de tratat sunt prima și a doua etapă. În ultima etapă, probabilitatea vindecării se reduce la jumătate din cazurile diagnosticate. Cu toate acestea, cu o tactică de tratament bine dezvoltată și o atitudine responsabilă față de terapia pacientului însuși, acest lucru este foarte posibil..

Cauzele limfomului Hodgkin

În ciuda celor peste două sute de ani de studiu a acestei boli oncologice, astăzi este imposibil să răspundem cu exactitate la întrebarea de ce apare limfogranulomatoza.

Se știe că un factor de risc semnificativ este predispoziția ereditară și mutațiile genetice ale celulelor care alcătuiesc sistemul limfatic uman. În plus, următoarele sunt denumite drept premise probabile:

  • prezența virusului Epstein-Barr sau a virusului limfotrop T uman;
  • disfuncționalități ale sistemului imunitar, din care face parte limfaticul. Imunodeficiența poate fi fie congenitală, fie dobândită. Bolile autoimune, HIV și multe altele duc la afecțiuni similare;
  • trăind mult timp în zone contaminate radioactiv;
  • contact regulat cu substanțe chimice care sunt potențial cancerigeni;
  • expunere excesivă la lumina ultravioletă - expunere excesivă în mod constant la lumina directă a soarelui.
  • luarea anumitor medicamente.

De asemenea, o anumită influență asupra probabilității apariției și dezvoltării limfomului Hodgkin este exercitată de un stil de viață incorect, mobilitate redusă, dietă dezechilibrată, obezitate de 2 și grade superioare, abuz de alcool și nicotină..

Diagnosticarea limfomului Hodgkin

Metoda definitorie în diagnosticul limfogranulomatozei este preluarea țesutului din ganglionul limfatic afectat sau din organul nelimfatic pentru studii histologice și citogenetice. O biopsie se efectuează prin puncție, metode laparoscopice sau chirurgicale, în funcție de localizarea tumorii. Dacă splina este afectată, aceasta este de obicei îndepărtată pentru cercetări suplimentare.

În plus, pacientul este interogat și examinat de un specialist hematolog oncologic, colectând un istoric personal și familial, după care pot fi prescrise următoarele:

  • hemogramă (test clinic general de sânge, care permite determinarea abaterii de la valorile de referință ale hemoglobinei, leucocitelor și VSH);
  • alte analize ale serului sanguin: biochimice, imunologice, pentru markeri tumorali;
  • examinări instrumentale și aparate: raze X, CT, RMN, ultrasunete, scanare PET cu glucoză radioactivă, scintigrafie cu reactiv de contrast, puncție a măduvei osoase și altele.

Metodele enumerate în ultimul paragraf pot fi prescrise de medicul curant după cum este necesar, de exemplu, pentru a clarifica stadiul bolii sau deloc prescrise - dacă biopsia și testele de laborator ale sângelui pacientului nu au furnizat suficiente informații pentru un diagnostic neechivoc al limfomului Hodgkin.

Tratamentul limfomului Hodgkin

Tratamentul neoplasmelor maligne este selectat pe baza mai multor factori: tipul și stadiul limfogranulomatozei, vârsta și starea de sănătate a pacientului, prezența sau absența bolilor cronice. Protocoalele actuale prevăd numirea chimioterapiei și radioterapiei.

Chimioterapia poate fi standard sau foarte agresivă - dacă în primul caz nu s-a realizat efectul dorit. Se efectuează folosind doze mari de medicamente citostatice. De regulă, după terminarea tratamentului cu chimioterapie cu doze mari, pacientul are nevoie de un transplant autolog de măduvă osoasă. Uneori, medicamentele cu steroizi sunt adăugate regimului pentru a facilita evoluția proceselor inflamatorii și pentru a reduce răspunsul imun al organismului.

Radioterapia ca metodă independentă de tratare a limfomului Hodgkin este utilizată foarte limitat: în etapele incipiente, când localizarea procesului tumoral acoperă un grup de ganglioni limfatici sau un singur organ nelimfatic, iradierea vizată poate avea un efect pozitiv. În etapa a patra a limfomului Hodgkin, expunerea la radiofrecvență este prescrisă în cazurile în care pacientul, din motive de sănătate, nu poate fi supus chimioterapiei. În acest caz, scopul principal al medicilor este de a încetini creșterea tumorii și de a prelungi viața pacientului, păstrându-i calitatea la maximum..

Cel mai pronunțat rezultat pozitiv este dat de tratamentul combinat de chimioradiere. În acest caz, sarcina principală de distrugere a celulelor anormale este atribuită citostaticelor, iar radioterapia servește la consolidarea efectului.

Intervenția chirurgicală ca abordare terapeutică pentru limfogranulomatoză este utilizată extrem de rar - în principal în stadii foarte timpurii, când zona afectată este minimă și localizată.

Pacienților cu boală avansată care nu au primit rezultatul scontat de la chimioterapie li se oferă tratament paliativ, care vizează în principal ameliorarea eficientă a durerii și menținerea maximă posibilă a activității vitale a organelor interne.

Prognosticul pentru limfomul Hodgkin este destul de bun. În majoritatea cazurilor, boala răspunde bine la tratament, prin urmare, cu diagnostic și terapie în timp util, remisiunea pe termen lung (de cinci ani), echivalentă cu recuperarea completă, este observată la 95% dintre copii și adolescenți..

La adulți, imaginea este oarecum mai puțin pozitivă: rata de supraviețuire la un an este de 93%, la cinci ani - 82%, la 10 ani - 73%, la 15 ani - 63% (statistici din SUA).

Cu cât pacientul caută ajutor mai târziu, cu atât prognosticul va fi mai puțin favorabil, ceea ce, în plus, este complicat în caz de sănătate generală nesatisfăcătoare..

Recomandările pentru prevenirea HL sunt aceleași cu cele pentru orice cancer. Aceasta este o limitare a șederii în lumina directă a soarelui, a contactului cu radiațiile, a substanțelor chimice-cancerigene, precum și a unui stil de viață sănătos - un aliment echilibrat, cât mai pur posibil, activitate fizică suficientă și refuzul obiceiurilor proaste.

limfomul lui Hodgkin

Limfomul Hodgkin (limfogranulomatoza, boala Hodgkin) este o tumoare malignă a țesutului limfoid cu formarea de granuloame specifice de celule polimorfe. Substratul tumoral al limfomului Hodgkin este celulele Reed-Sternberg (histiocite lacunare) - celule mari poliploide care conțin un nucleu multilobular. Cea mai mare parte a tumorii ganglionilor limfatici afectați este un granulom cu acumulări de limfocite (celulele T predomină printre ele), granulocite, histiocite, eozinofile, plasmă și celule reticulare. Țesutul ganglionului limfatic afectat este pătruns cu fire de țesut conjunctiv fibros care emană din capsulă.

Boala poartă numele lui Thomas Hodgkin, care, în 1832, a descris șapte cazuri de boală și a propus separarea patologiei într-o unitate nosologică separată, a cărei caracteristică comună este mărirea ganglionilor limfatici și a splinei, cașexia (epuizarea extremă a corpului) și moartea.

Tratamentul adecvat și în timp util vă permite să obțineți rezultate bune, mai mult de 50% dintre pacienți reușesc să obțină o remisie stabilă.

Incidența medie a limfomului Hodgkin variază între 0,6-3,9% la bărbați și 0,3-2,8% la femei și are în medie 2,2 cazuri la 100 000 de populații. Boala apare la toate vârstele, printre cancerele din copilărie ocupă locul al treilea ca prevalență.

Cauzele limfomului Hodgkin

Factorul etiologic al bolii rămâne neclar. Se presupune că limfomul Hodgkin este o tumoare cu celule B care se dezvoltă pe fondul imunodeficienței celulelor T datorită hipofuncției timusului.

Există mai mulți factori predispozanți:

  • boli infecțioase - celulele sistemului limfatic încep diviziunea necontrolată și suferă mutații sub influența virușilor (herpevirusuri, retrovirusuri etc.);
  • boli congenitale ale sistemului imunitar - sindromul Louis-Bar, sindromul Wiskott-Aldrich etc.;
  • boli autoimune - artrita reumatoidă, sindromul Sjogren, boala celiacă, lupus eritematos sistemic etc;
  • predispoziție genetică - nu au fost identificați markeri genetici, dar există o creștere a frecvenței limfomului Hodgkin în familiile în care astfel de boli au fost deja diagnosticate;
  • influența substanțelor chimice cancerigene - benzeni, coloranți anilinici, săruri de metale grele, hidrocarburi aromatice, pesticide etc;
  • munca asociată cu expunerea la radiații crescute, curenți de înaltă frecvență, iradiere.

Formele bolii

Clasificarea limfomului Hodgkin se bazează pe caracteristicile histologice ale țesutului afectat.

În stadiile incipiente, boala este de obicei asimptomatică..

Există patru variante histologice ale limfomului Hodgkin:

  • scleroza nodulară (nodulară) (tipurile 1 și 2) este cea mai frecventă formă a bolii, însoțită de formarea de fire de colagen în ganglionii limfatici din interiorul cavității toracice, care împart țesutul tumoral format în multe zone rotunjite. Celulele Reed-Sternberg sunt dezvăluite;
  • limfohistiocitar (predominanță limfoidă) - o variantă clasică a limfomului Hodgkin, care se caracterizează prin prezența unui număr mare de limfocite în organul afectat. Reed - Celulele Sternberg sunt unice, celulele Hodgkin sunt adesea găsite. Clusterele de limfocite fuzionează între ele și formează zone de creștere difuză, fibroza și necroza sunt absente. Cele mai des afectate sunt ganglionii limfatici axilari cervicali, inghinali;
  • epuizare limfoidă - celulele Reed-Sternberg predomină în țesutul afectat, diseminările unice ale limfocitelor sunt vizibile între ele, al căror nivel este în continuă scădere. Varianta de epuizare limfoidă corespunde de obicei stadiului IV al răspândirii bolii și se caracterizează printr-un curs nefavorabil;
  • varianta cu celule mixte - tabloul histologic este reprezentat de un număr mare de limfocite, eozinofile, celule plasmatice, celule Reed-Sternberg din țesutul afectat. Se găsesc deseori focare de necroză, câmpuri de fibroză.

Etapele limfomului Hodgkin

La stabilirea etapelor limfomului Hodgkin, se iau în considerare datele rezultatelor examinării și ale biopsiei, se determină numărul de organe și țesuturi implicate în procesul patologic, prevalența procesului este deasupra sau sub diafragmă:

  • I - este afectat un grup de ganglioni limfatici;
  • I E - I + implicare în procesul patologic al unui organ extra-limfatic;
  • II - două sau mai multe grupuri de ganglioni limfatici sunt afectate pe o parte (deasupra sau dedesubt) a diafragmei;
  • II E - leziune a organului limfoid cu o creștere în 1-2 grupuri de ganglioni limfatici, localizarea leziunii - pe aceeași parte față de diafragmă;
  • III - mai multe grupuri de ganglioni limfatici sunt afectate de ambele părți (sus și jos) ale diafragmei;
  • III S - leziunea îmbinărilor splinei;
  • III E - III + leziune localizată a unui organ sau țesut extra-limfatic;
  • IV - leziune difuză sau diseminată (multifocală) a unuia sau mai multor organe interne, care poate fi însoțită de afectarea ganglionilor limfatici.

Apariția semnelor de activitate biologică în perioada de remisie indică o exacerbare incipientă.

Etapa IV poate avea următoarele opțiuni de curs:

  • A - nu există intoxicație;
  • B - semne de intoxicație, scădere în greutate în ultimele șase luni;
  • a - nu există activitate biologică în ceea ce privește testele de sânge;
  • b - activitate biologică detectată.

Simptomele limfomului Hodgkin

Inițial, procesul patologic se dezvoltă în ganglionii limfatici. Acestea cresc treptat, procesul tumoral se răspândește și afectează alte organe și țesuturi. În stadiile incipiente, boala este de obicei asimptomatică. Pe măsură ce ganglionii limfatici cresc, devin dureroși, iar simptomele apar asociate cu compresia țesuturilor și organelor din jur..

Semne locale ale limfomului Hodgkin:

  • ganglioni limfatici măriți;
  • deteriorarea organelor interne.

Principalul simptom al limfomului Hodgkin este limfadenopatia (caracterizată printr-o creștere semnificativă a ganglionilor limfatici). Ganglionii limfatici ai mediastinului mediu și anterior, uneori timusul, sunt afectați. De asemenea, deteriorarea poate afecta orice organ, procesul poate implica splina, ficatul, pielea, măduva osoasă, plămânii, pleura, țesutul osos.

Simptome frecvente ale limfomului Hodgkin:

  • febră cu caracter ondulant;
  • transpirație crescută noaptea (transpirații abundente pe timp de noapte);
  • slăbiciune, apatie;
  • lipsa poftei de mâncare;
  • piele iritata;
  • pierderea bruscă în greutate fără niciun motiv, pierderea în greutate poate atinge niveluri critice;
  • anemie;
  • scăderea imunității, susceptibilitatea la boli infecțioase.

Cu o creștere pronunțată a ganglionilor limfatici ai pieptului, se dezvoltă următoarele simptome:

  • tuse uscată, neproductivă;
  • răgușeala vocii;
  • o senzație de greutate în zona afectată;
  • disfagie (tulburare de înghițire);
  • dispnee (dificultăți de respirație);
  • sindromul kava (tulburări circulatorii în bazinul venei cave superioare);
  • pleurezie, pericardită.

În tratamentul limfomului Hodgkin, se preferă chimioterapia în combinație cu radiațiile, ceea ce dă efectul maxim cu un număr minim de complicații.

Când procesul se răspândește, apar semne de deteriorare a organelor interne. Cel mai adesea, se constată deteriorarea ganglionilor limfatici ai splinei și ficatului. Ca urmare a creșterii acestor organe interne, stomacul este comprimat și rinichii sunt deplasați. Implicarea ganglionilor limfatici se manifestă prin apariția durerii abdominale de intensitate variabilă.

Deteriorarea plămânilor, de regulă, este secundară în natură și este o consecință a tranziției procesului de la glandele limfatice ale mediastinului la plămâni. Acumularea lichidului pleural este frecventă.

Deteriorarea sistemului nervos este detectată după răspândirea extinsă a limfogranulomatozei în glandele limfatice și organele interne. Cele mai frecvente leziuni ale măduvei spinării, în care elementele limfogranulomatoase cresc în țesutul epidural și comprimă măduva spinării. În astfel de cazuri, boala se desfășoară ca o tumoare a măduvei spinării cu tulburări de conducere ale sensibilității, pareze și paralizie, durere la nivelul extremităților.

Cele două modalități principale de afectare a țesutului osos sunt răspândirea limfohematogenă și proliferarea limfogranulomului în țesutul osos. Leziunile osoase primare sunt depistate în primul an al bolii, modificările secundare ale oaselor apar după 1,5-2,5 ani de la debutul bolii. Modificările scheletului apar atunci când procesul se răspândește de la ganglionii limfatici adiacenți, pleură, mediastin. Țesutul limfogranulomatos provoacă distrugerea structurii osoase și osteoscleroza. Presiunea ganglionilor limfatici măriți pe plexurile nervoase adiacente se manifestă prin durere intensă la nivelul coloanei vertebrale, la oasele afectate ale scheletului.

În tratamentul pacienților cu stadii precoce și generalizate ale bolii limfomului Hodgkin, rata de supraviețuire fără progresie pe 5 ani este de 90%, cu stadiul III - 60-80%, în stadiul IV remisiunea ajunge la mai puțin de 45% dintre pacienți.

Semnele activității biologice a procesului datorate producției de citokine sunt, de asemenea, remarcate: o creștere a nivelului de haptoglobină serică, rata de sedimentare a eritrocitelor, conținutul de ceruloplasmină și lactat dehidrogenază, concentrația de fibrinogen peste valorile de referință. Apariția semnelor de activitate biologică în perioada de remisie indică o exacerbare incipientă.

Diagnostic

Depistarea precoce a bolii este dificilă din cauza faptului că simptomele clinice nu sunt strict definite și adesea sunt complet absente..

Diagnosticul limfomului Hodgkin se bazează pe tabloul morfologic al ganglionului limfatic sau al organului afectat. Se alocă o serie de studii:

  • examinarea clinică și colectarea anamnezei - se acordă o atenție specială simptomelor de intoxicație, palparea tuturor grupurilor periferice de ganglioni limfatici, splină și ficat, se efectuează examinarea nazofaringelui, amigdalelor;
  • biopsia ganglionilor limfatici afectați cu analiză histologică și imunohistochimică a biopsiei. Criteriul limfomului Hodgkin este prezența în material a celulelor Reed-Sternberg specifice, celule Hodgkin imature;
  • teste de laborator - test de sânge general și biochimic, viteza de sedimentare a eritrocitelor, activitatea fosfatazei alcaline serice, teste ale funcției renale și hepatice. În analiza clinică a sângelui, este posibilă o creștere a VSH, leucocitoza neutrofilă, eozinofilie moderată, o creștere a concentrației de fibrinogen, trombocitoză și o scădere a conținutului de albumină. În stadiul inițial al bolii, analizele de sânge relevă leucocitoză moderată, care, pe măsură ce boala progresează, este înlocuită de leucopenie;
  • evaluarea de laborator a funcției tiroidiene - cu afectarea ganglionilor limfatici cervicali;
  • studii imunofenotipice ale țesutului tumoral - identifică încălcări calitative și cantitative ale legăturii de imunitate a celulelor T.
  • Studiile cu raze X ale pieptului, scheletului, tractului gastrointestinal - sunt de o importanță majoră în determinarea naturii și identificării localizării leziunilor;
  • Ecografie abdominală - în același scop ca și radiografia;
  • tomografie computerizată, imagistica prin rezonanță magnetică a gâtului, a organelor toracice, a abdomenului și pelvisului - vă permite să identificați prezența formațiunilor tumorale în diferite părți ale corpului;
  • trepanobiopsie - efectuată dacă există suspiciunea de deteriorare a măduvei osoase a oaselor iliace;
  • osteoscintigrafie - cu un nivel crescut de fosfatază alcalină în serul sanguin;
  • laparotomie de diagnostic - utilizată pentru a face biopsii ale ganglionilor limfatici mezenterici și para-aortici.

Tratamentul limfomului Hodgkin

Au fost dezvoltate diferite scheme de terapie, alegerea lor se efectuează ținând seama de tipul și gradul de deteriorare, durata și severitatea bolii, prezența patologiei concomitente..

Se presupune că limfomul Hodgkin este o tumoare cu celule B care se dezvoltă pe fondul imunodeficienței celulelor T datorită hipofuncției timusului.

Regimul general de tratament pentru limfom include două etape:

  • stimularea remisiunii cu chimioterapie ciclică;
  • consolidarea remisiunii prin radioterapie radicală și cicluri de întreținere a terapiei medicamentoase.

La planificarea volumului tratamentului, se iau în considerare factorii nefavorabili care determină severitatea și prevalența procesului tumoral:

  • implicarea a trei sau mai multe zone de colectoare limfatice;
  • deteriorarea masivă a splinei și / sau mediastinului;
  • prezența unei leziuni extranodale izolate;
  • o creștere a VSH mai mare de 30 mm / h în prezența simptomelor de intoxicație și mai mare de 50 mm / h în absența acestora.

Sunt utilizate diverse opțiuni pentru radioterapie - de la iradiere locală a leziunilor primare în doze reduse până la iradiere în conformitate cu un program radical al tuturor ganglionilor limfatici în stadiul IV A. Pentru a preveni răspândirea celulelor tumorale prin sistemul limfatic, se efectuează iradierea părților regionale adiacente leziunilor.

Polichimioterapia constă în utilizarea simultană a mai multor citostatice. Există diferite combinații de chimioterapie (protocoale), medicamentele sunt prescrise în cursuri lungi. Tratamentul este fazat, implică cicluri de două săptămâni la intervale de două săptămâni, după finalizarea a șase cicluri, este prescris un tratament de susținere.

Se acordă preferință chimioterapiei în combinație cu radiațiile, care oferă efectul maxim cu numărul minim de complicații. În primul rând, polichimioterapia introductivă se efectuează cu iradierea numai a ganglionilor limfatici măriți, apoi - iradierea tuturor celorlalți ganglioni limfatici. După expunerea la radiații, chimioterapia de întreținere se efectuează conform uneia sau altei scheme. Tratamentul intensiv în perioada de ameliorare reduce numărul complicațiilor tardive și crește posibilitatea de a trata exacerbări.

Incidența medie a limfomului Hodgkin variază între 0,6-3,9% la bărbați și 0,3-2,8% la femei și în medie 2,2 cazuri la 100.000 de populații.

Dacă procesul este local și disponibil pentru intervenție chirurgicală, splina, ganglionii limfatici izolați și conglomeratele unice de ganglioni limfatici sunt îndepărtate, urmate de iradiere pe dispozitivele gamma-terapeutice. Splenectomia este indicată și pentru depresia hematopoietică severă care previne tratamentul citostatic..

În caz de progresie a bolii și ineficiența terapiei, este indicat transplantul de măduvă osoasă..

Consecințe potențiale și complicații

Boala Hodgkin poate avea următoarele complicații:

  • septicemie;
  • cancer la creier sau măduva spinării;
  • sângerare;
  • presiunea neoplasmului pe căile respiratorii, ducând la asfixiere;
  • sindromul venei cave superioare;
  • dezvoltarea icterului obstructiv (cu compresia căii biliare);
  • schimbări imunologice;
  • obstrucție intestinală (când intestinele sunt comprimate de ganglioni limfatici);
  • cașexie;
  • disfuncție a glandei tiroide;
  • formarea de fistule a ganglionilor limfatici periferici;
  • miocardită și pericardită;
  • neoplasme maligne secundare;
  • încălcarea metabolismului proteic al rinichilor și intestinelor;
  • efectele secundare ale chimioterapiei și radiațiilor.

Prognoza

Tratamentul adecvat și în timp util permite obținerea de rezultate bune; mai mult de 50% dintre pacienți reușesc să obțină o remisie stabilă. Eficacitatea terapiei este predeterminată printr-o abordare diferențiată a dezvoltării schemelor de tratament pentru diferite grupuri de pacienți, identificate pe baza factorilor de prognostic nefavorabili..

În cazul programelor intensive, efectul clinic este de obicei observat deja în timpul primului ciclu. În tratamentul pacienților cu stadii precoce și generalizate ale bolii limfomului Hodgkin, rata de supraviețuire fără progresie pe 5 ani este de 90%, cu stadiul III - 60-80%, în stadiul IV remisiunea ajunge la mai puțin de 45% dintre pacienți.

Boala Hodgkin apare la toate vârstele și ocupă locul al treilea printre cancerele din copilărie.

Semne prognostice nefavorabile:

  • conglomerate masive de ganglioni limfatici cu diametrul mai mare de 5 cm;
  • epuizare limfoidă;
  • afectarea simultană a trei sau mai multe grupuri de ganglioni limfatici;
  • extinderea umbrei mediastinale cu mai mult de 30% din volumul pieptului.

Prevenirea

Nu au fost elaborate măsuri speciale pentru prevenirea primară a bolii Hodgkin. O atenție deosebită este acordată prevenirii secundare - prevenirii recidivelor. Persoanele care au avut limfom Hodgkin sunt sfătuiți să excludă procedurile fizice, electrice și termice, să evite supraîncărcarea fizică, expunerea la soare, sunt contraindicate în lucrările asociate cu expunerea la factori industriali nocivi. Pentru a preveni scăderea numărului de leucocite, se efectuează transfuzii de sânge. Pentru a preveni evenimentele adverse, femeilor li se recomandă să planifice sarcina nu mai devreme de doi ani după recuperare.

Articole Despre Leucemie