Policitemia vera (PI) este o hemoblastoză cronică aparținând grupului de boli mieloproliferative care se dezvoltă ca urmare a deteriorării celulei progenitoare a mielopoiezei și se caracterizează prin proliferarea predominant a eritrocitelor, precum și a granulocitelor și megacariocitelor. Boala este descrisă în 1892 de Vakez.

Epidemiologie. Incidența este de 4 cazuri la 1 milion de locuitori. Mai des bărbații sunt bolnavi (1,5: 1). Vârsta medie a pacienților este de 50-60 de ani.

Etiologia este necunoscută. Factorii principali sunt aceiași ca în OB.

Patogenie. Dezvoltarea bolii se bazează pe mutația celulei precursoare a mielopoiezei. Nu s-au descoperit anomalii genetice cromozomiale și moleculare specifice pentru IP. Se crede că, ca urmare a mutației, celula hematopoietică devine hipersensibilă la eritropoietină și, eventual, la alți factori hematopoietici. Acest lucru duce la proliferarea și diferențierea sa activă în principal în direcția eritrocitelor, precum și a granulocitelor și megacariocitelor. În majoritatea cazurilor, IP-urile se caracterizează prin proliferarea tuturor celor 3 germeni hematopoietici.

O caracteristică distinctivă a IP este o activitate proliferativă relativ scăzută și o bună conservare a diferențierii către celulele sanguine mature. Celulele sanguine periferice, în ciuda originii lor tumorale, sunt capabile să își îndeplinească toate funcțiile și nu provoacă daune grave funcțiilor vitale ale corpului. Acest lucru explică natura relativ benignă și pe termen lung a evoluției bolii..

Clasificare. În practica clinică, se obișnuiește să se distingă 3 etape ale PI:

Etapa I - inițială;

II A - manifestări clinice avansate - eritemic - fără metaplazie mieloidă a splinei;

II B - eritemic cu metaplazie mieloidă a splinei;

III - terminal (anemic).

Manifestari clinice. Etapa I (durata - aproximativ 5 ani). Este asimptomatic. Cea mai frecventă manifestare a bolii este eritrocitoza detectată accidental într-un test de sânge, mai rar leucocitoza și trombocitoza. 11 mai târziu, sindromul astenovegetativ se alătură - slăbiciune generală, oboseală, performanță scăzută. În mielogramă, se relevă hiperplazia tuturor celor trei germeni hematopoetici. În acest stadiu, este necesar un diagnostic diferențial atent cu eritrocitoză simptomatică..

Stadiul II - eritemic (durata - 10-15 ani sau mai mult). Principalele manifestări:

I. Sindromul pletoric (sindromul pletorei) - cauzat de o creștere a numărului de corpusculi, o creștere a BCC și vâscozitatea sângelui:

- la 95-98% dintre pacienți - culoare roz sau roșu vișiniu a pielii nasului, obrajilor, urechilor, gâtului, mâinilor, picioarelor, membranelor mucoase ale limbii, palatul moale (formează o margine clară cu un palat dur pal - simptomul lui Kuperman); hiperemie a conjunctivei, injectarea vaselor de sânge ale sclerei („ochi de iepure”); telangiectazie pe obraji și vârful nasului;

- eritromelalgia - dureri acute de arsură la nivelul degetelor și de la picioare - sunt cauzate de formarea agregatelor de eritrocite și trombocite și tulburări de microcirculație, sunt oprite prin administrarea de agenți antiplachete;

- mâncărime intensă, agravată după duș sau baie - datorită creșterii bazofilelor care eliberează histamină;

- sindromul hemoragic - cauzat de întinderea vaselor de sânge și disfuncția trombocitelor;

- afectarea sistemului cardiovascular: durere în zona inimii de natură stenocardită (în 45-50%); hipertensiune arterială (35-40%); Sindromul Raynaud; tromboză venoasă cu dezvoltarea tromboflebitei, varicelor picioarelor; tromboza arterelor (periferică, coronariană cu dezvoltarea infarctului miocardic, cerebrală cu dezvoltarea accidentului vascular cerebral, mezenterică etc.);

- afectarea tractului gastro-intestinal: dezvoltarea ulcerului duodenal (în 16%), stomac (în 7-8%), gastrită cronică - cauzată de afectarea circulației sanguine, tromboză în vasele zonei gastroduodenale;

- afectarea sistemului nervos central și a organelor senzoriale: dureri de cap, amețeli, tulburări de memorie, pierderea auzului, acuitate vizuală.

2. Hepatomegalie (în 40-50%).

3. Splenomegalie (peste 90% dintre pacienți); în funcție de rezultatele unei biopsii prin puncție a splinei în stadiul II, se disting două perioade - A și B: în stadiul NA - punctata diferă puțin de normă, cu NB - se detectează metaplazia mieloidă a splinei.

4. O creștere a acidului uric în sânge - hiperuricemie (la 55-70% dintre pacienți) - este asociată cu descompunerea crescută a celulelor leucemice, ducând la dezvoltarea gutei secundare (mai des la bărbați) cu toate semnele: sindrom articular, ICD etc..

În sângele periferic:

- o creștere a hemoglobinei, hematocritului, eritrocitelor (eritrocitoză), indicele de culoare este mai des normal, hipocromia este posibilă datorită aportului crescut de fier;

- leucocitoză, neutrofilie, deplasarea înjunghierii formulei, activitate crescută a fosfatazei alcaline a neutrofilelor;

În mielogramă: hiperplazie a tuturor celor trei germeni hematopoietici cu predominanță a eritroidei, scăderea cantității de țesut adipos. Puncția sternă nu este întotdeauna informativă, deoarece punctatul poate fi diluat cu sânge periferic. Trepanobiopsia este mai informativă.

Etapa III - terminal. Se caracterizează prin epuizare, slăbiciune severă, dureri osoase, splenomegalie severă cu infarct miocardic, ruptură de splină, sindrom hemoragic sever, complicații infecțioase și inflamatorii. În sângele periferic se detectează anemie, trombocitopenie, este posibilă pancitopenia. În acest stadiu, există un rezultat al PI în OB, LMC sau mielofibroză.

Diagnosticul diferențial se efectuează cu alte eritrocitoze:

I. Eritrocitoza relativă (motivul este o creștere relativă a numărului de eritrocite cu o scădere a volumului de plasmă circulantă - OCP)

1. Afecțiuni însoțite de pierderea de apă și electroliți (diaree, vărsături, arsuri, administrarea de diuretice etc.)

2. Eritrocitoza de stres - la bărbații tineri aflați în stres.

II. Eritrocitoza absolută secundară (motivul este hipersecreția de fitopoietină din cauza diferitelor boli)

1. Eritrocitoza în hipoxia tisulară (BPOC, defecte cardiace congenitale cu șunt de la dreapta la stânga, defecte cardiace dobândite, hipertensiune pulmonară primară, sindrom Pickwick, boală de altitudine, methemoglobinemie ereditară și dobândită, administrare de medicamente care conțin cobalt (vitamina B12), ulcer duodenal).

2. Eritrocitoza paraneoplazică (cancer hipernefroid, hepatom, carcinom ovarian, fibroame uterine și leiomioame, tumori ale cerebelului, glandelor endocrine (feocromocitom, adenom hipofizar etc.)).

3. Eritrocitoza datorată hipoxiei renale locale (chisturi renale polichistice și solitare, hidronefroză, stenoză a arterei renale, sindrom nefrotic).

III. Eritrocitoza primară absolută - hiperproducție ereditară a eritropoietinei (rară).

În diagnosticul diferențial al diferitelor eritrocitoze și PI, se ia în considerare prezența plângerilor, datelor anamnestice și semnelor obiective caracteristice bolilor însoțite de eritrocitoză secundară relativă și absolută, rezultatele examinării măduvei osoase (nu există modificări ale eritrocitozei simptomatice). În plus, sunt utilizate următoarele metode:

1. Determinarea masei eritrocitelor circulante (MCE) (folosind Cr 51) și VCP (folosind albumina serică etichetată cu I 131):

- crește. MCE și mai mare VCP este detectat cu PI;

- crește. MCE și N VCP - cu eritrocitoză absolută;

- crește. (nu mai mult de 25%) sau N MCE și crescut. VCP - cu eritrocitoză relativă.

2. Determinarea activității eritropoietinei în plasma sanguină:

- o scădere accentuată (mai mică de 4 UI / L) este tipică pentru PI;

- creștere - pentru eritrocitoza absolută;

- nivel normal - pentru eritrocitoza relativă.

3. Studiul creșterii culturii eritroide (obținută prin puncție sternală) cu și fără adăugarea de eritropoietină:

- creșterea coloniilor numai cu adăugarea de eritropoietină este caracteristică eritrocitozei absolute și relative;

- creșterea spontană (fără eritropoietină) se observă cu PI.

4. Determinarea saturației oxigenului arterial:

- normal (mai mult de 92%) - cu PI și eritrocitoză relativă;

- redus - cu eritrocitoză secundară absolută.

Criterii IP (IP Study Group, SUA):

Categoria A: 1. Creșterea masei eritrocitare circulante> 36 ml / kg la bărbați și> 32 ml / kg la femei.

2. Saturația normală a oxigenului arterial (> 92%).

3. Mărirea splinei.

Categoria B: 1. Numărul de leucocite din sângele periferic> 12х10! 2 / l (în absența infecțiilor, intoxicației, reacției la temperatură).

2. Numărul de trombocite din sângele periferic> 400 * 109 / l.

3. Activitatea fosfatazei alcaline a neutrofilelor> 100 unități (în absența infecțiilor, intoxicație, reacție la temperatură).

4. Conținutul de vitamina B12 în sânge> 900 pg / ml, capacitatea de legare a B12 a serului sanguin> 2200 pg / ml.

Policitemia

Policitemia (sinonim: policitemia vera, eritremie, boala Vakez) - leucemie cronică, în care există o producție crescută de celule roșii din sânge, într-o măsură mai mică și inconsecventă - leucocite și trombocite.

Etiologia nu este cunoscută. Ținta transformării neoplazice la P. este celula-predecesorul mielopoiezei. Hiperproducția eritrocitelor este determinată de sensibilitatea crescută a precursorilor eritroizi anormali la eritropoietină. În studiul preparatelor histologice ale măduvei osoase, se relevă hiperplazia germenilor hematopoiezei eritroide, megacariocitare și granulocitare, a căror severitate depinde de durata, stadiul, caracteristicile evoluției bolii.

Tabloul clinic se caracterizează printr-o creștere a masei eritrocitelor circulante, o creștere a vâscozității sângelui, o încetinire a fluxului sanguin și o încălcare a microcirculației. Debutul este de obicei lent. Pacienții au dureri de cap, amețeli, oboseală, dureri la nivelul extremităților, prurit asociat cu aportul de proceduri de apă, precum și o modificare a culorii pielii prin tipul de eritrocianoză, în principal a feței și a mâinilor, hiperemie a membranelor mucoase, o creștere a dimensiunii splinei, o creștere a tensiunii arteriale. La 35-40% dintre pacienți, conținutul de pigmenți biliari este crescut, ceea ce poate duce la colelitiază. Adesea, formarea crescută a histaminei duce la complicații precum eroziunea și ulcerul stomacului și al duodenului. Principalul pericol pentru viața și sănătatea pacienților este reprezentat de complicații vasculare: tromboză a vaselor arteriale și venoase, în special accident vascular cerebral ischemic și infarct miocardic, tromboflebită a venelor profunde ale coapsei, precum și tendința la sângerare, care poate apărea spontan sau mai des după intervenția chirurgicală. Posibile dureri acute, arzătoare la nivelul vârfurilor degetelor, însoțite de hiperemie și edem (eritromelalgie), cauzate de agregarea plachetară intravasculară și afectarea alimentării cu sânge.

La P. se pot observa perioade caracterizate printr-un curs calm și perioade cu manifestări clinice severe (stadii eritemice). Până la sfârșitul stadiului eritemic, care poate dura 15 ani sau mai mult, există o creștere progresivă a dimensiunii splinei datorită metaplaziei mieloide, numărul de sânge roșu se normalizează (perioada de stabilizare), apoi se dezvoltă anemie, care poate fi cauzată de o încălcare a formării celulelor roșii din sânge și de distrugerea crescută a acestora în splină. deficit de fier, acid folic etc. În această perioadă, pacienții pierd în greutate, încep diateza acidului uric. La unii pacienți, boala se termină cu leucemie acută..

Diagnosticul se face pe baza anamnezei, a tabloului clinic și a datelor de laborator (test de sânge și examen histologic al măduvei osoase). Trepanobiopsia iliului relevă hiperplazia a trei sau două creșteri hematopoietice, celule grase reduse, hiperplazie și ectazie a sinusoidelor. Diagnosticul diferențial se efectuează cu eritrocitoză simptomatică (hipoxică, renală, precum și paraneoplazică), în care există eritrocitopoieză crescută fără hiperplazia caracteristică cu trei ramuri a măduvei osoase. În cazuri deosebit de dificile din punct de vedere diagnostic, pacientul este examinat la centrul de hematologie, unde este determinat conținutul de eritropoietine din serul sanguin, etc. eficiența eritrocitopoiezei cu 59Fe.

Tratamentul se efectuează în ambulatoriu sau într-un spital hematologic. Pacienții cu complicații vasculare, precum și cu formarea crescută a eritrocitelor de natură neclară, sunt supuși spitalizării. Sunt prescrise sângerări și agenți citostatici. Sângerarea, ca metodă independentă de tratament, este de preferat la orice vârstă (în special la copii și adolescenți) cu un curs benign în absența splenomegaliei semnificative. Scurgerile de sânge se efectuează după 1-2 zile într-un volum de 500 ml de sânge după administrarea a 0,5 g de acid acetilsalicilic și introducerea a 400 ml de reopoliglucină. Scopul tratamentului este normalizarea hematocritului și a cantității de hemoglobină. După 2 luni, tratamentul se repetă dacă este necesar. Astfel, se realizează o îmbunătățire a proprietăților fizice ale sângelui și prevenirea complicațiilor vasculare. În loc de vărsare de sânge, eritrocitafereza poate fi utilizată o dată pe săptămână, pentru un curs de 1 până la 2-3 proceduri. Dacă boala reapare, se efectuează re-tratament. În absența efectului de vărsare de sânge, policitemie severă, leucocitoză și trombocitoză, mâncărime, sunt prezentate citostatice - imifos, mielosan, mielobromol; la o vârstă fragedă, este mai bine să utilizați hidroxiureea - un antimetabolit care nu are efect mutagen.

În prezența complicațiilor, se efectuează un tratament simptomatic. Deci, pentru a elimina mâncărimea, sunt prescrise medicamente antihistaminice și antiserotoninice, blocanți ai receptorilor H2 ai histaminei, sângerări și, uneori, acid acetilsalicilic. Pentru complicațiile vasculare microcirculatorii, în special eritromelalgia, acidul acetilsalicilic este utilizat în doza minimă eficientă și în alți agenți antiplachetari trombocitari. În cazul trombozei vaselor de sânge, sunt prezentate heparina și plasma proaspătă înghețată, în caz de sângerare, se injectează crioplasma și se prescrie un complex de terapie hemostatică. În cazul hipereplenismului, se recomandă splenectomia, dacă este imposibilă - terapia cu prednisolon în combinație cu citostatice sau terapia cu gamma pentru splină..

Prognosticul vieții în absența tratamentului este slab; principalul pericol îl reprezintă complicațiile vasculare. Observare dispensară a pacienților P. (monitorizare constantă a sângelui - în timpul tratamentului - 1 dată în 7-10 zile, după terminarea terapiei citostatice - 1 dată în 2 săptămâni, în timpul remisiunii - 1 dată în 3 luni, precum și cursuri în timp util terapia citostatică) reduce semnificativ riscul acestor complicații.

Policitemia vera (eritemie, boala Vakez)

Policitemia vera (PI) este una dintre variantele neoplasmelor mieloproliferative clonale - MPN (neoplasm), care se bazează pe înfrângerea unei celule precursoare pluripotente a hematopoiezei, care duce la acumularea de eritrocite normale morfologic, trombocite, granulocite și precursorii lor (cu acumulare predominantă ) în absența unui stimul extern și excluderea variantelor de hematopoieză non-clonală accelerată.

PI se caracterizează prin supraproducție de celule sanguine mature cu predominanță a liniilor eritroide și megacariocitare și cu grade diferite de fibroză a măduvei osoase (BM), ceea ce duce la transformarea în mielofibroză postpolicitemică (PPMF). În plus, există dezvoltarea hematopoiezei extramedulare, în special în splină și ficat, care este mai pronunțată în stadiile avansate ale bolii și mai ales în timpul transformării în PPMF. Cu PI, există o tendință de tranziție la leucemie mieloidă acută, o incidență ridicată a complicațiilor trombotice și, mai rar, sângerări.

Rata mortalității la pacienții cu IP este de 1,6 și 3,3 ori mai mare decât la o populație comparabilă în vârstă, la pacienții mai tineri sau mai mari de 50 de ani, respectiv. Principalele cauze ale mortalității la acestea au fost complicațiile cardiovasculare (45% din totalul deceselor), transformarea hematologică în PPMF sau leucemia mieloidă acută, neoplasmele solide.

Datele privind prevalența PV sunt ambigue, ceea ce este asociat cu variabilitatea geografică a bolii în sine, cu eterogenitatea criteriilor de diagnostic utilizate și cu o anumită dificultate în diagnosticul diferențial al sindromului de eritrocitoză. Potrivit unor rapoarte, incidența PI este de 1,8-2,6 la 100.000 de locuitori.

Etiologie și patogenie. Etiologia IP-urilor, ca și a MPN-urilor similare, rămâne neclară. Există 2 aspecte cheie în patogeneza IP: natura clonală a bolii și creșterea eritroidei independentă de eritropoietină (adică, sensibilitatea crescută a precursorilor patologici eritroizi la eritropoietină la nivelul său normal sau chiar redus). În același timp, hipersensibilitatea la citokine, cum ar fi eritropoietina, interleukina 3 și factorul celulelor stem, este considerată o trăsătură biologică, ceea ce face posibilă proliferarea și diferențierea celulelor progenitoare eritroide în absența eritropoietinei (așa-numitele colonii eritroide endogene - CEE). Prezența CEE este unul dintre criteriile suplimentare ale OMS (2008) utilizate în diagnosticul PI.

Peste 95% dintre pacienții cu PV au o mutație moleculară în gena JAK2V617F. Mutația punctuală V617F din gena JAK2 perturbă structura și crește activitatea tirozin kinazei cu proliferare crescută și blocarea apoptozei celulelor mature din linii mieloide. În ciuda incidenței mari a mutației JAK2V617F la pacienții cu PV, există dovezi că această anomalie poate să nu fie principalul și nici singurul eveniment clonogen în patogeneza bolii. În general, mutația JAK2V617F este considerată o parte integrantă a MPN (dar rolul său ierarhic exact în patogeneza și diversitatea fenotipică a bolilor rămâne neclar).

Caracteristicile tabloului clinic. Cu PI, se observă simptome care sunt o consecință directă a hipercelularității BM, cu o creștere bruscă a tuturor componentelor celulare ale sângelui, dar mai ales a eritrocitelor. Unii pacienți pot rămâne asimptomatici pentru o perioadă lungă de timp, iar diagnosticul de PI se face adesea după un test de sânge inițial din orice motiv. Majoritatea pacienților se plâng de cefalee, slăbiciune, amețeli, dureri la nivelul articulațiilor și oaselor, regiune epigastrică, insuficiență vizuală și auditivă, transpirație crescută noaptea, mâncărime generalizată, de obicei agravându-se după procedurile de apă. Incidența așa-numitului prurit acvagen la pacienții cu PV este, potrivit diverselor surse, de 40 - 65%. Acest simptom poate preceda diagnosticul sau poate apărea pe parcursul evoluției bolii. Apariția mâncărimii este asociată cu deficit de fier, niveluri ridicate de leucocite, histamină, infiltrarea dermei cu celule mononucleare și bazofile, produse de degranulare a mastocitelor pielii. Înfrângerea microvasculaturii se manifestă adesea prin eritromelalgie, caracterizată prin durere arzătoare, senzație de căldură și roșeață a extremităților din cauza fibrozei arteriolare și ocluzie de trombi trombocitari, de obicei controlați de aspirină. În timpul examinării fizice a pacienților cu PV, cel mai adesea se atrage atenția asupra hiperemiei feței și a trunchiului, uneori cu o nuanță cianotică, contrastând palatul moale și dur hiperemic (simptomul lui Kuperman), culoarea roșu aprins a conjunctivei, hipertensiunea arterială și splenomegalia.

Tromboza arterială este principala cauză (60 - 70%) a tuturor complicațiilor cardiovasculare ale PV și include infarct miocardic acut, accident vascular cerebral ischemic, ocluzie arterială periferică (leucocitoza este un factor de risc independent suplimentar pentru tromboză, în special infarct miocardic acut). Complicațiile din sistemul venos sunt reprezentate de tromboza venoasă profundă a extremităților inferioare, tromboembolismul pulmonar, tromboza venelor organelor interne, inclusiv tromboza venei portale, tromboza mezenterică, tromboza venei hepatice, ceea ce duce la dezvoltarea sindromului Budd-Chiari. Datorită faptului că tromboza vasculară este cea mai frecventă complicație a PV, care este în cele din urmă principala cauză a mortalității, este destul de rezonabil să o considerăm ca un criteriu de stratificare a categoriilor de risc la pacienții cu PV..

Criteriile OMS (2008) pentru diagnosticarea PI:

CRITERII MARI

    1. Nivelul de hemoglobină este mai mare de 185 g / l (la bărbați) sau mai mare de 165 g / l (la femei), sau nivelul de hemoglobină sau hematocrit este mai mare decât percentila 99 a limitelor normale pentru vârstă, sex și altitudine de reședință, sau nivelul de hemoglobină este mai mare de 170 g / L (la bărbați) sau mai mult de 150 g / L (la femei), dacă este asociat cu o creștere semnificativă (cu 20 g / L față de valoarea inițială sau mai mare) și nu este o consecință a corectării stărilor de deficit de fier sau creșterea masei eritrocitelor este cu peste 25% mai mare prognoza medie.
    2. Prezența mutației JAK2V617F sau a unei mutații comparabile.
CRITERII MICI
    1. Mieloproliferarea triliniară a BM.
    2. Nivelul eritropoietinei serice subnormale.
    3. Creșterea coloniilor eritroide endogene in vitro.
COMBINAȚII DIAGNOSTICE: două criterii mari + un criteriu mic sau primul criteriu mare + două criterii mici.

Examenul morfologic al BM este o metodă larg răspândită și informativă care face posibilă evaluarea intensității hematopoiezei în general și a germenilor săi individuali. Cu toate acestea, această cercetare este uneori asociată cu limitări tehnice, cum ar fi materialul insuficient, calitatea slabă a procesării și complexitatea diferențierii elementelor celulare. Caracteristicile hematopoiezei măduvei osoase cu PI în stadiul eritemic sunt o creștere a celularității totale, extinderea descendenței eritroide datorită eritrocariocitelor, o creștere a numărului de granulocite neutrofile și eozinofile. Megacariocitopoieza la pacienții cu PV se caracterizează printr-o creștere a numărului de megacariocite, modificări ale histotopografiei, în special, formarea clusterelor, alinierea de-a lungul pereților sinusoidali și deplasarea către regiunea paratrabeculară. Studiul BM este de mare importanță în diagnosticul diferențial al PI și eritrocitoza secundară.

Tratament. Principala măsură terapeutică la pacienții cu PV din grupul cu risc scăzut este flebotomia (de obicei la fiecare 2-3 zile, 100-500 ml de sânge pe procedură, în funcție de vârstă), menită să atingă și să mențină un nivel de hematocrit țintă mai mic de 45% la bărbați și mai puțin de 42% la femei. Se recomandă doze mici (80 - 100 mg / zi) de aspirină (în absența contraindicațiilor specifice) pentru toți pacienții cu IP (indiferent de categoria de risc). La toți pacienții cu PV, indiferent de categoria de risc, este necesar să se identifice și să se corecteze factorii de risc comuni pentru dezvoltarea bolilor cardiovasculare prin măsuri generale de prevenire și mai ales să se urmărească obiectivul de a renunța la fumat. Dacă există nerespectarea sângerării sau mieloproliferare progresivă (splenomegalie, leucocitoză și trombocitoză) sau există un risc ridicat de tromboză vasculară, se efectuează terapie citoreductivă. Hidroxiureea (HU) este un medicament de primă linie datorită eficacității sale ridicate în reducerea incidenței complicațiilor cardiovasculare care pun viața în pericol și a lipsei unor dovezi clare ale unui efect leucemic. Interferonul este, de asemenea, utilizat - la persoanele cu vârsta sub 50 de ani și busulfan / fosfor radioactiv - la pacienții cu vârsta peste 75 de ani (citiți mai multe despre PI în ghidurile clinice pentru diagnosticul și tratamentul bolilor mieloproliferative ph-negative [aprobat la Congresul II al hematologilor din Rusia în aprilie 2014 ]).

Eritemie (boala Vakez-osler)

Forma adevărată și relativă de eritemie. Prevalența bolii, etiologia și principalele simptome ale bolii. Date de laborator, curs și prognoză. Modificări hematologice cu eritemie adevărată. Cauzele eritemiei secundare, tratament.

TitluMedicament
Vedereeseu
LimbăRusă
Data adaugata05.12.2010
mărime fișier15,7 K
  • vezi textul operei
  • puteți descărca lucrarea de aici
  • informații complete despre muncă
  • întreaga listă de lucrări similare

Trimite-ți munca bună în baza de cunoștințe este simplu. Folosiți formularul de mai jos

Elevii, studenții absolvenți, tinerii oameni de știință care folosesc baza de cunoștințe în studiile și munca lor vă vor fi foarte recunoscători.

Conţinut

Introducere

1. Clasificarea policitemiilor

4. Manifestări clinice

5. Date de laborator

6. Curent și prognoză

Introducere

Eritemia (policitemia adevărată, policitemia roșie adevărată, boala Wakez-Osler), descrisă pentru prima dată la începutul secolului al XIX-lea, se caracterizează printr-o creștere a numărului de celule roșii din sânge, a nivelurilor de hemoglobină și a volumului total de celule roșii din sânge (TOR).

Există două forme principale de eritemie - adevărată și relativă. Masa eritrocitelor crește numai cu eritemie adevărată.

Acest fenomen se observă în două situații: cu eritemie primară adevărată și cu eritemie secundară. Acesta din urmă apare de obicei ca urmare a unei creșteri a activității eritropoietinei, care poate fi o consecință atât a răspunsului fiziologic corespunzător la saturația redusă a oxigenului din sânge, cât și a producției inadecvate de hormoni..

Cu eritemie relativă, masa eritrocitelor nu depășește nivelul normal și o creștere a ROE este o consecință a unei scăderi anormale a volumului plasmatic sau a unei creșteri a numărului de globule roșii și a unei scăderi a volumului plasmatic în valorile normale ale acestor parametri.

1. Clasificarea policitemiilor

- boli pulmonare cronice;

- boli de rinichi - de exemplu, tumori, chisturi (simple sau multiple), hidronefroză;

- tumori - de exemplu, hemangiom cerebelos, fibrom uterin;

- alte motive - de exemplu, urcarea la înălțime, hemoglobine anormale, fumatul.

Eritremie relativă (denumită și falsă, stres, eritemie, sindromul Gaisbeck).

Policitemia vera. Adevărata eritemie este o boală mieloproliferativă cronică progresivă caracterizată printr-o creștere absolută a masei eritrocitelor; la 2/3 dintre pacienți se observă, de asemenea, o creștere a numărului de leucocite și trombocite.

2. Etiologie

boala eritemiei hematologică

Boala apare ca urmare a mutației unei celule stem pluripotente. Studiile in vitro ale măduvei osoase, precum și studiul variantelor de glucoză-6-fosfat dehidrogenază la femeile cu eritemie adevărată, indică prezența a două populații de celule progenitoare eritroide în această boală.

Celulele uneia dintre populații sunt autonome și proliferează chiar și în absența eritropoietinei, în timp ce cealaltă populație se comportă normal, rămânând eritropoietină dependentă. Astfel, prima populație este cel mai probabil o clonă autonomă mutantă [Adamson, 1970; Golde, 1977].

Nivelurile de eritropoietină în urină și plasmă la pacienții cu policitemie vera variază de la valori normale la zero, crescând în consecință după flebotomie.

Nivelurile scăzute de eritropoietină se datorează inhibării feedback-ului producției sale datorită masei crescute de celule roșii din sânge.

3. Prevalenta

Policitemia vera este o afecțiune rară. Cercetătorii americani au demonstrat că anual se înregistrează 4-5 cazuri noi la 1 milion de locuitori.

Boala afectează persoanele de vârstă mijlocie și vârstnice, incidența maximă apare la grupa de vârstă 50-60. Vârsta medie a pacienților pentru prima dată a crescut treptat de la 44 de ani în 1912 la 60 de ani în 1964. Bărbații se îmbolnăvesc mai des decât femeile (1,5: 1).

Influența factorilor rasiali este controversată. Modan (1965) a constatat că printre evrei incidența este mai mare decât se aștepta, iar la negri este mai mică, dar aceste observații nu au fost confirmate..

4. Manifestări clinice

Simptomele acestei boli se datorează, în parte, supraproducției de globule roșii și trombocite, ceea ce duce la o creștere a vâscozității sângelui și a trombozei vasculare și, în parte, la o creștere a volumului de sânge circulant, ceea ce duce la o creștere a volumului de sânge în diferite organe..

Boala se dezvoltă treptat și atât de încet încât diagnosticul poate fi pus la întâmplare atunci când se examinează un pacient pentru o boală complet diferită.

Simptomele sunt adesea nespecifice, cum ar fi cefalee, amețeli, tinitus, lipsă de minte, iritabilitate, vedere încețoșată și pot fi ușor explicate prin bătrânețe sau alte boli mai frecvente la persoanele în vârstă.

Cu toate acestea, eritremia poate fi suspectată de aspectul pacientului - piele roșie și mucoase cu o nuanță cianotică pe vreme rece, telangiectazie pe față, hiperemie a sclerei și a retinei. Splina în majoritatea cazurilor este mărită moderat, ficatul, de regulă, este ușor mărit. Uneori există durere în stern.

Principalele semne ale bolii apar atunci când apare tromboza sau, mai rar, apare sângerare. Cel mai adesea, vasele sistemului nervos central sunt afectate, ceea ce duce la apariția tulburărilor ischemice tranzitorii, a catastrofelor cerebrovasculare și a afectării vizuale sub formă de scotom, diplopie și orbire temporară..

Ca urmare a deteriorării sistemului cardiovascular, poate apărea dificultăți de respirație în timpul exercițiului, angina pectorală și infarct miocardic. Leziunile vaselor periferice se manifestă prin eritromelalgie, tromboză arterială și venoasă, fenomen Raynaud și chiar gangrenă.

Dacă alimentarea cu sânge a tractului gastro-intestinal este perturbată, apar modificări ale digestiei, flatulenței și la 1 din 10 pacienți - ulcer peptic. Tromboza sistemului venei portale duce la hipertensiune portală și sângerări de la varicele esofagului.

Aproximativ 1 din 10 pacienți, de obicei bărbați, prezintă semne clinice de gută, în timp ce hiperuricemia este observată la 1/3 din toți pacienții și se datorează sintezei crescute și distrugerii nucleoproteinelor.

Incidența acestor complicații crește odată cu durata bolii. Pietrele se pot forma în rinichi, iar depozitele gutoase se pot forma în articulații. Un istoric familial al acestor pacienți are rareori gută..

Aproximativ 2/3 dintre pacienți suferă de mâncărime generalizată, care pare să rezulte din eliberarea histaminei din granulocitele bazofile. Mâncărimea mâinilor și picioarelor este deosebit de dureroasă, se intensifică după spălare și într-un pat cald..

5. Date de laborator

Numărul de eritrocite a crescut la 6,5-7,5 1012 / l. Nivelul hemoglobinei a crescut la 180-240 g / l. ROE este de obicei peste 0,52. Deoarece este imposibil să se calculeze cu exactitate masa eritrocitelor pe baza măsurării hemoglobinei, VSH și a numărului de eritrocite, aceasta trebuie măsurată direct folosind o etichetă de radionuclizi..

Masa eritrocitelor care depășește 36 ml / kg la bărbați și 32 ml / kg la femei indică prezența policitemiei.

Într-un frotiu de sânge periferic, eritrocitele au morfologie normală, cu toate acestea, microcitoza poate apărea din cauza deficitului de fier frecvent din cauza sângerărilor sau sângerărilor repetate. Numărul de leucocite este crescut la 12-30 109 / L la aproximativ 2/3 dintre pacienți, o leucocitoză mai mare apare în etapele ulterioare ale bolii.

Uneori există o ușoară deplasare a formulei leucocitelor spre stânga, ocazional metamilocite, mielocite sau chiar celule din stadiile anterioare se găsesc în sângele periferic.

Activitatea fosfatazei alcaline a leucocitelor (APL) este crescută. La 70-90% dintre pacienți, activitatea APL ajunge la 100-350, dar în unele cazuri, în special în stadiile incipiente ale bolii, rămâne în limite normale.

Numărul de trombocite în momentul diagnosticului este crescut la 65% dintre pacienți și ajunge la 400-800 · 109 / l. Valori mult mai mari sunt foarte rar observate.

Uneori se constată anomalii morfologice și funcționale. Trombocitele pot fi mărite și bizare; se observă uneori fragmente de megacariocite.

Tulburările funcționale ale trombocitelor sunt probabil principala cauză a complicațiilor hemoragice asociate acestei boli..

Vitamina Bj2 din ser și capacitatea sa de a lega această vitamină sunt adesea crescute.

Măduva osoasă este hiperplazică. Eritropoieza este normoblastică. Marginile normoblastelor pot fi zimțate și citoplasma vacuolată, ceea ce este deosebit de frecvent la pacienții tratați cu sângerare și indică deficit de fier.

Fierul liber detectat prin metode de colorare poate fi complet absent.

Uneori se constată hiperplazie și precursori ai seriei granulocitare, precum și o creștere a numărului de megacariocite. Principalele semne hematologice ale policitemiei vera sunt rezumate în tabel. 1.

Tabelul 1 - Modificări hematologice ale eritemiei adevărate

La pacienții cu eritemie adevărată, au fost descrise anomalii cromozomiale, care, totuși, sunt rare.

În plus, mulți pacienți primesc terapie mielodepresivă și, prin urmare, este dificil să se determine în ce măsură aceste anomalii se datorează tratamentului și în ce măsură - boala în sine..

6. Curent și prognoză

În cursul bolii, se disting trei faze. În faza inițială, care durează câțiva ani, simptomele sunt absente sau ușoare.

În următoarea fază eritemică, apar simptome clasice și complicații majore. În această fază, care poate dura și câțiva ani, majoritatea pacienților mor..

Apoi vine a treia fază, caracterizată prin apariția mielosclerozei sau, mai rar, a leucemiei. Incidența leucemiei este mai mare la pacienții tratați cu medicamente alchilante și, eventual, și la cei tratați cu fosfor radioactiv.

Timpul de supraviețuire cu tratament adecvat este prelungit semnificativ, în special la pacienții tineri.

Speranța medie de viață din momentul diagnosticului este de 13 ani. Complicațiile vasculare rămân principala cauză de deces.

Indiferent de tipul terapiei, prognosticul este cel mai nefavorabil la pacienții vârstnici, precum și în cazurile de complicații severe..

7. Tratament

Scopul tratamentului este reducerea probabilității de complicații vasculare prin reducerea EOE și menținerea acestuia la un nivel optim, precum și combaterea trombocitozei concomitente. Metodele existente de realizare a acestui obiectiv sunt contradictorii și vor rămâne valabile până când este posibil să se rezolve problema a ceea ce în imaginea bolii se datorează evoluției sale în sine și care este o consecință a tratamentului anterior..

Ameliorarea rapidă a simptomelor se realizează prin flebotomie. Această procedură la pacienții vârstnici trebuie efectuată cu mare atenție, având în vedere că acești pacienți suferă adesea de boli cerebrovasculare și cardiovasculare. Se recomandă îndepărtarea a 200-300 ml de sânge de două ori pe săptămână până când ESR scade la nivelul dorit..

Deoarece riscul de leziuni vasculare persistă chiar și cu o ușoară creștere a EOE, ar trebui căutată o scădere a acestui indicator la 0,45. În cazurile în care o scădere a volumului de sânge este periculoasă, se poate administra un volum egal de dextran cu greutate moleculară mare în loc de sânge eliminat..

După efectuarea cursului inițial de tratament, este necesar să se monitorizeze rata de creștere a ROE. Dacă este mic și pacientul are nevoie doar ocazional de sângerare, atunci până la apariția problemelor asociate trombocitemiei, nu este necesar niciun alt tratament.

Trebuie avut în vedere faptul că sângerarea duce la dezvoltarea anemiei cu deficit de fier, care în sine este însoțită de simptomele corespunzătoare și o creștere a numărului de trombocite..

Nu este întotdeauna posibil să se mențină numărul de celule roșii din sânge la nivelul necesar cu ajutorul vărsărilor de sânge, deoarece acestea nu suprimă producția acestor celule în măduva osoasă. În astfel de cazuri, trebuie să recurgeți la terapia mielodepresivă..

Din păcate, terapia medicamentoasă la vârstnici poate fi asociată cu dificultăți practice semnificative, precum și cu probleme legate de aderarea pacientului la tratament. În acest sens, este de dorit să începeți tratamentul cu administrare intravenoasă de 32P la o doză de 185-259 MBq. Pentru a obține efectul maxim al unui astfel de tratament, este nevoie de 2 până la 3 luni, prin urmare, în această perioadă intermediară, este necesar să faceți sângerare. Uneori, pentru a obține remisiunea completă după 3 luni. este necesară introducerea unei a doua doze, mai mici, de 32R. Tratamentul cu 32P permite controlul satisfăcător al stării a peste 75% dintre pacienți, iar remisiunea poate dura 2 ani sau chiar mai mult.

Utilizarea fosforului radioactiv este metoda de alegere în tratamentul pacienților vârstnici, cu toate acestea, pacienții care sunt în instituții medicale de tip închis pentru o lungă perioadă de timp pot fi tratați și cu medicamente alchilante; în aceste condiții este mai ușor să se rezolve problemele asociate cu respectarea tratamentului prescris și cu monitorizarea stării pacientului.

Se utilizează diferite medicamente, inclusiv mielosan, clorbutină și ciclofosfamidă, clorbutina fiind medicamentul ales, deoarece are mai puține efecte secundare.

Mielosan este capabil să reducă nivelul trombocitelor, de aceea este recomandabil să îl utilizați la pacienții cu trombocitoză severă. Se administrează în doze de 4-6 mg / zi până când conținutul de leucocite și (sau) trombocite scade cu 50%. După aceea, doza este redusă la jumătate și apoi, când numărul de trombocite scade la 250-109 / l sau leucocite la 10 109 / l, mielosanul este în general anulat.

EOE scade mai încet, astfel încât la începutul cursului de chimioterapie, ar trebui să se efectueze sângerări regulate. Mielosanul poate provoca leziuni ireversibile celulelor stem și, în consecință, neutropenie severă persistentă și trombocitopenie, de aceea trebuie utilizat cu mare prudență..

Tratamentul cu mielosan este asociat cu mortalitate ridicată. Remisiunea realizată poate dura câteva luni sau chiar ani. Cursul mielosanului nu trebuie să fie prea lung, altfel pot apărea pancitopenie ireversibilă, pigmentare a pielii și pneumofibroză. Melphalan în primele 5 zile este prescris la o doză de 4-8 mg, apoi doza este redusă la 2 mg de trei ori pe săptămână timp de 4 săptămâni. Dacă după 1 lună. de la începutul tratamentului, nivelul globulelor albe din sânge și al trombocitelor rămâne ridicat, cursul lunar se repetă și această terapie se continuă până când nivelurile de trombocite și celule albe din sânge revin la normal.

Atunci când se tratează cu melfalan, recidiva apare adesea în decurs de 5-6 luni, adică mult mai rapid decât după tratamentul cu mielosan. Clorbutina se utilizează în doză de 2-4 mg / zi, continuând cursul până când conținutul de celule sanguine se normalizează. Pacienților cu simptome de hiperuricemie li se prescrie alopurinol în doză de 300 mg / zi. De asemenea, trebuie prescris profilactic după tratamentul cu 32P sau chimioterapie. Guta acută trebuie tratată cu medicamente antiinflamatoare nesteroidiene.

Lupta împotriva mâncărimilor este deosebit de dificilă. De obicei, se stinge atunci când policitemia este controlată. Antihistaminicele nu sunt foarte eficiente, iar răspunsul la alte medicamente, cum ar fi colestiramina și cimetidina, este inconsistent și destul de nesatisfăcător. Cu toate acestea, dacă mâncărimea este chinuitoare, are sens să recurgeți la aceste medicamente. Pacienții cu mâncărime sunt sfătuiți să evite expunerile care o cresc, cum ar fi temperaturile ridicate.

De îndată ce este posibilă aducerea sub control a policitemiei, simptomele tranzitorii ale leziunilor vasculare periferice cedează rapid, ceea ce evită intervențiile chirurgicale. Necesitatea intervenției chirurgicale apare cu simptome persistente, chiar dacă se realizează un control fiabil al parametrilor hematologici.

Eritemie secundară. Policitemia secundară este de obicei rezultatul unei creșteri a activității eritropoietinei, care la rândul său se datorează fie unui răspuns corespunzător la o saturație redusă de oxigen din sânge, fie unei producții inadecvate ridicate de acest hormon. Motivele acestor fenomene sunt destul de numeroase (Tabelul 2), cu toate acestea, cele mai multe dintre ele sunt foarte rare la vârstnici..

Cea mai frecventă cauză de eritemie secundară la persoanele în vârstă este boala pulmonară cronică. Cu toate acestea, policitemia nu apare în toate cazurile de hipoxie cronică. La mulți pacienți cu boli pulmonare și o scădere a presiunii parțiale a oxigenului în sângele arterial, EOE se încadrează în intervalul normal, iar majoritatea dintre aceștia au un nivel crescut de eritropoietină. Nu există nicio explicație satisfăcătoare pentru acest fapt. S-a sugerat că eritropoieza poate fi redusă din cauza infecției cronice. Splenomegalia este absentă. S-a demonstrat că sângerarea ajută la îmbunătățirea stării pacienților cu boli pulmonare cronice cu VSH extrem de mare (peste 0,70). Cu toate acestea, tratamentul trebuie determinat de cauza dezvoltării policitemiei secundare. Eritremia familială este rară și se datorează de obicei prezenței hemoglobinei anormale cu o afinitate mare pentru oxigen. Valoarea normală a P5o este de 3,3-3,6 kPa. Pentru hemoglobine anormale, această cifră este de aproximativ 1,6 kPa.

Tabelul 2 - Semne tipice ale policitemiei vera, policitemiei secundare cu hipoxie și eritremiei relative

Istoricul medical al eritremiei

Șef catedră Prof..
Sayfutdinov Rustam Ilkhamovich
Lector dr..
Shevel Viktor Anatolievici

Nume de familie. Nume. Al doilea nume. :
Diagnostic:
A) boala de bază: Eritremia. Etapa extinsă.
B) complicații: hipertensiune portală.
C) boli concomitente: gastrită focală antrală.

Efectuat:
student 417 gr. Garanina
Anna
Data de începere a supravegherii:
13.03.2010.
Data de încheiere a supravegherii:
16 martie 2010.

Orenburg - 2010.
1. Date pașaport.
1. Prenume. Nume. Al doilea nume. : Ignatieva Lidia Vasilievna
3. Vârsta: 69 de ani
4. Sex: femeie
5. Naționalitate: rusă
6. Educație: secundară
7. Locul de muncă: pensionar
8. Adresa de domiciliu: regiunea Orenburg, districtul Krasnogvardeisky, satul Grachevka
Sf. Vesel, sq. 2
9. Data internării pacientului: 5 martie 2010.
10. Diagnosticul extras: Eritremia.
11. Diagnostic la internare: Eritemie.
12. Diagnosticul clinic:
A) boala de bază: Eritremia. Etapa extinsă.
B) complicații: hipertensiune portală.
C) boli concomitente: gastrită focală antrală.

2. Reclamații
a) Reclamații la internarea în clinică.
La internare, pacientul s-a plâns de mâncărime severă a ochilor și mâncărime a picioarelor cu senzație de arsură, mai ales noaptea, ca urmare a faptului că pacientul nu a putut dormi, după ce a luat Diazolin, aceste senzații s-au calmat.
Ea s-a plâns, de asemenea, de o durere de cap, apăsare, durere, bătăi pe partea dreaptă a capului, radiantă până la gât, durerea a apărut brusc și a trecut pe cont propriu. Pacientul s-a plâns de o senzație de greutate în hipocondrul stâng și de o durere plictisitoare în același loc la îndoirea trunchiului. Din când în când se simțea o senzație de slăbiciune generală și oboseală rapidă, după efort fizic normal, amețeli. A observat roșeață constantă a obrajilor.

b) Reclamații în momentul supravegherii.
Plângeri despre o senzație de arsură la picioare. Constată o îmbunătățire semnificativă a bunăstării.

3. Istoria bolii actuale (Anamnesis morbi).
Acum 11 ani (în februarie 1999) o pacientă a observat că pielea de pe fața ei a căpătat o nuanță cenușie murdară. De asemenea, am început să-mi fac griji cu privire la mâncărime în ochi, o durere de cap severă de localizare incertă, care a apărut spontan și a trecut pe cont propriu. S-a adăugat un sentiment de slăbiciune generală și oboseală rapidă. Am cerut ajutor medical de la un terapeut local, dar nu s-a efectuat nici o examinare adecvată și nu s-a prescris niciun tratament, medicul s-a referit la perioada climacterică.
Pe parcursul mai multor luni, starea s-a agravat, slăbiciunea a crescut, durerea de cap a devenit constantă, intensitatea sa s-a schimbat în timpul zilei. De asemenea, au existat sângerări nazale, care apar brusc de câteva ori pe săptămână. A mers din nou la policlinică, unde s-a făcut o examinare, despre care nu știe rezultatele. Pacienta a fost trimisă la Spitalul Clinic Regional, unde a fost internată. La Spitalul Clinic Regional a fost diagnosticată eritremia, a fost efectuat un curs de tratament, el nu-și amintește numele medicamentelor. S-a efectuat sângerare. După externare, Mielosan, Kurantil, Aspirina au fost prescrise. Medicamentele luate, notează pacientul, au condus la o îmbunătățire a stării sale. De aproximativ trei ori pe an timp de 10 ani, pacientul este tratat la Spitalul Clinic Regional.
Deteriorarea stării se produce, conform pacientului, fără niciun motiv, la intervale de aproximativ două luni. Ultima agravare a venit în urmă cu aproximativ o jumătate de lună, când slăbiciunea pacientului, durerea de cap a crescut și senzația de mâncărime și arsură a picioarelor a început să se tulbure. Splina a crescut în dimensiune și a existat greutate în hipocondrul stâng și durere la îndoirea corpului.
Acum este supus unui tratament planificat la Spitalul Clinic Regional.

4 povestea vieții pacientului.
Născut în satul Grachevka. Al treilea copil dintr-o familie muncitoare. S-a născut pe termen lung. Nu-și amintește nici o boală pe care a suferit-o în copilărie. Nu a rămas în urmă cu colegii săi în ceea ce privește dezvoltarea mentală și fizică. Am fost la școală la vârsta de 7 ani. A studiat în grupul principal pentru fizică. cultură. A studiat bine. Nu au existat operații, fracturi, răni în timpul școlii. Absolvent de la 10 clase. Activitatea muncii de la 16 ani. A lucrat la o bază agricolă ca om de mână. A trebuit să stau mult timp în frig și umed, pentru a mă hipotermia, ceea ce a contribuit la răceala frecventă. Nu și-a schimbat locul de muncă din motive medicale.
Prima menstruație la vârsta de 14 ani. Perioadele ei erau regulate și nedureroase. Menopauza a început la vârsta de 46 de ani, a trecut neobservată pentru pacient. Au fost 7 sarcini, 2 s-au încheiat cu nașterea și 5 avorturi.
Copiii sunt sănătoși, relațiile de familie sunt calde. Soțul a murit.
Neagă tuberculoza, bolile psihice și cu transmitere sexuală în sine și în rudele sale.
Părinții sunt morți. Potrivit pacientului, o splină foarte mărită a fost îndepărtată de la mamă.
Nu se notează alergii.
Fără transfuzie de sânge.
Locuiește în apartamentul său cu toate facilitățile. Sunt destui bani pentru a cumpăra alimente și droguri.
Nu fumez. Nu bea alcool. Nu abuzează de ceai puternic, cafea, somnifere și sedative.

5. Starea actuală a pacientului (Status praesens).
Inspecție generală:
Stare generală de severitate moderată, conștiință clară, poziție activă.
Expresia feței este calmă, comportamentul este normal, emoțiile sunt restrânse.
Aspectul este potrivit vârstei. Postura este corectă. Mersul este normal. Tipul corpului normostenic. Înălțime = 167cm. Greutate = 69kg. Gradul de grăsime este suficient. Piele: culoare normală. Hiperemie a pielii feței, gâtului. Nu au existat hemoragii spontane pe piele. Sclerele au fost injectate. Nu au existat cicatrici. Tumorile vizibile ochiului (lipomii, angioamele) sunt absente. Conținutul de umiditate al pielii este normal. Turgerea pielii este redusă. Creșterea părului este feminină, uniformă. Unghiile sunt ovale, roz, fără fragilitate și striații.
Țesut subcutanat: moderat dezvoltat, distribuit uniform (pliați pe peretele abdominal anterior 3 cm, pe suprafața laterală a pieptului 1 cm, pe umăr 0,5 cm). Fără edem, fără pastă și durere la palpare. Fără crepitație cu emfizem subcutanat.
Muschii: moderat dezvoltat, uniform. Tonul muscular este păstrat, forța musculară este bună, aceeași pe ambele părți. Sensibilitatea la palpare, compactarea musculară, hipertrofia locală și atrofia nu au fost identificate.
Oase: forma oaselor craniului, coloanei vertebrale, a membrelor fără trăsături. Nu se constată durere la palpare și atingere pe stern, coaste, oase tubulare, vertebre și oase pelvine.
Articulații: configurația articulațiilor este normală, nu există umflături. Starea pielii peste articulații și temperatura la atingere sunt normale. Mișcarea este activă, liberă, pe deplin. Nu există nicio criză în timpul mișcărilor active și pasive. Revărsatul articular (simptom al „gheaței plutitoare” la apăsarea pe rotula) nu a fost detectat.
La momentul supravegherii, temperatura pacientului era de 36,60 C.

Sistemul respirator.

Nas: respirația prin nas este liberă, nu există durere sau uscăciune. Fără descărcare din nas. Nu există durere în zona sinusului paranasal.
Laringe: voce limpede, fără durere când vorbești sau înghiți.
examinarea pieptului: forma este normală, unghiul epigastric este de aproximativ 90 de grade. Cutia toracică este simetrică, spațiile intercostale nu sunt lărgite. Omoplații sunt aproape de spate. Tipul de respirație este mixt. Mișcările respiratorii sunt simetrice. Simptomul întârzierii pieptului afectat în actul de respirație nu a fost dezvăluit. VAN 18 pe minut. Respirația este corectă, nu există tipuri de respirație patologice. Mușchii accesorii nu sunt implicați în actul de respirație.
palparea pieptului: fără durere, rezistența toracică este normală. Tremurul vocii este neschimbat, același pe ambele părți. Zgomotul de frecare pleurală, crăpătura fragmentelor osoase, „crăpătura zăpezii” în emfizemul subcutanat sunt absente.
percuție comparativă: sunet pulmonar pe întreaga suprafață a plămânilor.
percuție topografică: vârfurile ambilor plămâni stau la 3 cm deasupra claviculelor din față, în spate la nivelul procesului spinos al vertebrei cervicale VII. Marginile lui Kroenig pe ambele părți 6 cm.

Localizarea marginilor plămânilor:
linii plămân drept plămân stâng
1. spațiul intercostal V extern -
2. coasta VI mediană-claviculară -
3. coasta VII axilară anterioară VII coasta
4. coasta VIII axilară medie VIII coasta
5. Coaste X scapulare X coaste
6. procesul spinos paravertebral
XI vertebră toracică proces spinos
XI vertebra toracică


Mobilitatea marginii pulmonare inferioare:


1. axilar mediu 6 6
2. Scapular 4 4

auscultație: pe întreaga suprafață a plămânilor, respirație veziculară, de aceeași intensitate în zone simetrice. Sibiluri, crepitus, zgomote de frecare pleurală. Bronhofonia nu se schimbă.

Sistem circulator.

Inspecția zonei inimii: lipsă de cocoașă cardiacă, pulsație vizibilă, pulsație epigastrică. Cutremurele cardiace și apicale nu sunt determinate vizual. Fără retracții sistolice.
Palparea: impulsul apical este localizat în spațiul intercostal V la nivelul de 1 cm medial de la linia mid-claviculară. El are o suprafață normală (2 cm), moderat înalt, cu rezistență normală. Nu există bătăi de inimă. Nu există „ronțăit de pisică” în regiunea inimii. Nu există pulsații tangibile în alte locuri ale regiunii inimii. Zonele de hiperestezie cutanată neidentificate.

Percuţie:
Limita matității relative a inimii în raport cu 1.
mediana anterioară:

Spațiu intercostal Dreapta Stânga
II marginea muchiei
stern stern

III muchie la 0,5 cm de margine
stern stern

IV 2 cm spre exterior 0,5 cm spre exterior de la
de la marginea sternului l.parasternalis

V ----- 1cm interior din

Granițele matității absolute ale inimii

Marginea dreaptă stângă a sternului în spațiul intercostal IV
Stânga 1 cm medial de la linia mediană-claviculară stângă în spațiul intercostal V
Superioară în punctul de atașare a 4 coaste la stern

LĂȚIMEA VASCULARĂ A GRÂNII
5 cm în al doilea spațiu intercostal.

Configurarea inimii este corectă.
Diametrul inimii -10 cm.

Auscultația inimii: se aude ritmul corect din doi membri. Ritmul cardiac = 80 de bătăi. în min. Tonurile sunt dezactivate. Primul ton se aude la vârful inimii, al doilea la bază. Nu există scindări, bifurcații, tonuri suplimentare. Tonul de deschidere al valvei mitrale, clicul sistolic, ritmul pendulului și ritmul galopului nu au fost identificate. Niciun zgomot.

Examinarea arterelor: nu s-a detectat „dans carotidian” în timpul examinării arterelor carotide. În fosa jugulară nu există o pulsație a arcului aortic. Arterele membrelor nu sunt modificate. "Simptomul viermelui" și simptomul Musset sunt absente.
Palparea arterelor: arterele sunt moi, elastice. Nu există tremur al arterelor carotide și al arcului aortic. Pulsul arterial pe ambele brațe de pe artera radială este același. Ritmul cardiac 84 pe minut. Ritmul este corect, nu există deficit de impuls. (Ritmul cardiac = ritmul cardiac). Puls de umplere satisfăcătoare, tensiune normală. Mărimea undelor pulsului este aceeași, forma este comună. la examinarea arterelor temporale, brahiale, carotide, arcada aortică, arterele de pe suprafețele dorsale și mediale ale picioarelor, pulsul a fost neschimbat. Fără puls capilar.
Inspecția venelor: fără umflături, fără puls venos.
Auscultație: nu există „vârf rotativ” pe venele jugulare. Nu există zgomot stenotic și anevrismal pe arterele carotide și subclaviene. Pe arterele femurale nu se aud tonul dublu al lui Traube și dublul murmur al lui Vinogradov-Durozier.
Când se măsoară tensiunea arterială prin metoda Korotkov pe mâna dreaptă 120/80 mm Hg, pe stânga 120/80 mm Hg.

Sistem digestiv.

Apetitul este salvat. Nu există aversiune față de mâncare. Saturația este normală. Gura uscată, gustul neplăcut în gură nu deranjează. Fără babe.
Fără sete. Consumă până la 3 litri de lichid pe zi.
Mestecarea alimentelor nu este deranjată, nu există durere la mestecat.
Înghițire liberă, nedureroasă.
Trecerea nodului alimentar prin esofag este liberă, nedureroasă.
Fără dureri din tractul gastro-intestinal.
Eructele, arsurile la stomac, greața, vărsăturile nu deranjează. Flatulență, greutate în abdomen, lipsă de senzație de transfuzie și zgomot în abdomen.
Descărcarea gazului este gratuită, mirosul de gaze separate este normal.
Defecare zilnic, golire de sine. Nu există nici o senzație de mișcare intestinală incompletă. Tenesmul, dorința falsă de a scăpa sunt absente. Fecale decorate, asemănătoare cârnaților Culoarea scaunului este maro. Nu există impurități patologice. Nu există dureri în timpul actului de defecare.

Inspecţie:
Examinarea gurii și a buzelor nu a relevat fisuri sau convulsii. Faringele este hiperemic. Nu există hemoragii spontane pe piele.
Limba umedă, roz, fără placă. Crustele, crăpăturile, ulcerele, umflarea limbii sunt absente. Nici un simptom al „limbii lacuite”.
Amigdalele nu sunt mărite, placa, dopurile purulente, ulcerele sunt absente. Membrana mucoasă este netedă, umedă, nu există granulații pe peretele faringian posterior.
Nu se simte miros din gură. Nu există pictori, premali, canini pe maxilarul superior și inferior.

Stomac:
la examinarea abdomenului nu s-a constatat umflare, retragere, scufundare, asimetrie. Buricul este într-o stare normală. Culoarea pielii abdomenului este normală. Nu există măriri ale venelor safene. Peristaltismul vizibil ochiului este absent.
palparea superficială aproximativă: tonusul muscular normal al abdomenului. Abdomenul este moale, nedureros. Simptomul lui Shchetkin-Blumberg este negativ. Palparea buricului, a mușchilor, a liniei albe a abdomenului fără modificări patologice.
zonele de hiperestezie cutanată sunt absente.
percuție aproximativă a abdomenului: nu a fost găsit lichid liber și închis în cavitatea abdominală. Pe întreaga suprafață a abdomenului, sunetul este plictisitor-timpanic.
auscultarea abdomenului: se determină peristaltismul intestinal. Sunt absente murmurul de frecare peritoneal și murmurul Cruvelier-Baumgarten în regiunea inelului ombilical..
palpare topografică metodică adâncă topografică conform metodei Obraztsov-Strazhesko:
colonul sigmoid se palpează în regiunea iliacă stângă sub forma unui cilindru neted, dens, nedureros la palpare;
cecul este palpabil în regiunea iliacă dreaptă sub forma unui cilindru neted, zumzind la palpare. Nedureroasă.
intestinul ascendent la palpare este neted, nedureros,
intestinul descendent este neted, nedureros, ușor deplasat și nu gâlgâie;
colonul transvers este palpabil sub forma unui cilindru arcuit de densitate moderată. Ușor de deplasat;
segmentul terminal al ileonului nu este palpabil;
apendicele nu este palpabil.
Stomac: fără creștere vizibilă. Conform datelor de percuție, stomacul este situat la 3 cm deasupra buricului. Cu palpare profundă, este definit ca o rolă. Duplicarea stomacului este netedă, mobilă, nedureroasă. Fără bubuituri. Percuție, marginea superioară a matității absolute de-a lungul liniei mid-claviculare este situată pe marginea inferioară a coastei a 6-a.
Stomac: fără creștere vizibilă. Conform datelor de percuție, sugestie, auscultopercuție, auscultofricție, stomacul este situat la 3 cm deasupra buricului. Cu palpare profundă, este determinat sub formă de role. Duplicarea stomacului este netedă, mobilă, nedureroasă. Fără bubuituri. Percuția, marginea superioară a matității absolute de-a lungul liniei mid-claviculare este situată pe marginea inferioară a coastei a 6-a.
Ficat: limita inferioară a matității hepatice este de 1 cm. sub marginea arcului costal stâng al coastei VIII. Dimensiunea ficatului conform Kurlov:
de-a lungul liniei medii claviculare - 10/1 cm;

pe mediana anterioară - 8 cm;
de-a lungul arcului costal stâng - 7 cm.
La palpare, marginea inferioară a ficatului se află la marginea arcului costal de-a lungul liniei mid-claviculare drepte. Marginea este moale, ascuțită, ușor rotunjită, uniformă, nedureroasă.
Vezica biliară: nu se palpează, nu are durere, nu există zone de hiperestezie cutanată. Simptomele lui Kera, Ortner, Murphy, Lepen
negativ.
Auscultator:
zgomot peristaltism intestinal.
Percuție: timpanită

Micțiune gratuită, fără dificultate sau durere. Urinarea în timpul zilei de până la 5 ori. Nu există simptome de disurie, strangurie, nocturie. Diureza este normală. Nu există durere în zona rinichilor. Simptomul lui Pasternatsky este negativ pe ambele părți.

Sistem hematopoietic.
Piele: culoare normală. Hiperemie a pielii feței, gâtului. Nu există hemoragii spontane pe piele. Sclerele sunt injectate. Simptomul lui Cooperman în gură.
Nu se constată durere la palpare și atingere pe stern, coaste, oase tubulare, vertebre și oase pelvine.
Sistem limfatic: ganglionii limfatici occipitali, parotidi, submandibulari nu sunt palpabili; axilarul nu este mărit; supraclaviculare și subclaviene nu sunt palpabile; ganglionii limfatici inghinali, femurali, poplitei nu sunt măriți. Nu există durere la palpare. Pielea deasupra ganglionilor limfatici este neschimbată.
Splina ocupă jumătatea stângă a abdomenului, consistență elastică, moderat dureroasă, nemișcată. Kurlov dimensiune 27cm, 15cm.
Sistemul endocrin.

Poftă bună. Sete, transpirația nu este deranjată. Putere zilnică normală de urină (1500 - 1700 ml).
Creșterea părului este feminină, uniformă. Nu există pigmentare a pielii și a mucoaselor. Forma feței este ovală. Țesutul adipos subcutanat este moderat dezvoltat, distribuit uniform (se pliază pe peretele abdominal anterior - 3 cm, pe suprafața laterală a pieptului - 1 cm, pe umăr - 0,5 cm). Caracteristicile sexuale secundare sunt bine dezvoltate.
Glanda tiroidă nu este mărită, se mișcă liber la înghițire, nedureroasă, omogenă, fără formațiuni nodulare.
În glandele mamare, orice formațiuni patologice nu sunt palpabile. Fără descărcare mamelonară.
Sistemul nervos și simțurile.

Memoria și somnul sunt bune. Sistem nervos fără tulburări vizibile. Nu există abateri în zonele motorii și senzoriale. Auzul, mirosul, gustul nu se schimbă. Conștiința este clară. Fața este calmă. Pupilele sunt simetrice. Reacția elevilor la lumină este prietenoasă. Forma elevilor este rotundă. Mișcările globilor oculari nu sunt modificate. Nu există simptome de afectare a nervilor cranieni. Simptomele meningeale sunt negative. Există miopie la ambii ochi + 2,5D

6. Cercetări de laborator și instrumentale.
5.03.2010
Sânge pentru infecția cu HIV, hepatită - negativ.

Reacția Wasserman (RW) - negativă
Determinarea grupei sanguine și a Rh din 6.03.2010
0 (l) Rh + poz.

Analiza generală a sângelui.

Indicatori Unități de măsură Norma 5.03.2010 9.03.2010 11.03.2010
Leucocite x10E3 / micro-L 4.0-9.0 17.1 13.3 8.4
Limfocite x10E3 / micro-L 1.2-3.0 2.6 2.5 1.9
Monocite x10E3 / micro-L 0,1-0,6 0,5 0,4 0,2
Granulocite% 2,0-5,5 14,1 10,3 6,2
Limfocite% 19,0-37,0 15,1 19,1 28
Monocite% 3,9-12,0 2,9 2,9 2,5
Granulocite% 47-72 82,0 78,0 74,5
Eritrocite celule x10E6 / micro-L 3,9-5,0 8,52 6,04 7,41
Hemoglobina g / dL 11.0-16.0 14.6 13.8 12.2
Hematocrit% 36,0-48,0 42,4 39,7 36,2
Media
Conținut Hb
în eritrocit pg 75-95 49,7 49,4 48,8
Volumul mediu al eritrocitelor fL 24,0-34,0 17,1 17,1 16,5
Concentrația medie a hemoglobinei în eritrocit g / dL 30,0-38,0 34,4 34,7 33,8
Lățimea distribuției eritrocitelor în volum% 11,5-14,5 23,5 22,6 23,1
Trombocite x10E3 / micro-L 150-400 626 557 525
Volumul mediu de trombocite fL 7,0-11,0 8,9 8,9 8,9

De la 5.03.2010.
CP = 0,51, COE = 1 mm pe oră
Metemyelocytes 2%
Înjunghie în% 7
Segmentați nucleul în% 77
Limfocite în% 11
Monocite în% 3

Concluzie: 03/09/2010.
Leucocitoză, limfopenie, granulocitoză, eritrocitoză, microcitoză, anizocitoză, trombocitoză, schizocitoză.

9.03.2010.
Leucocitoză, granulocitoză, eritrocitoză, microcitoză, anizocitoză, trombocitoză, schizocitoză
11.03.2010 Granulocitoză, eritrocitoză, microcitoză, anizocitoză, trombocitoză, schizocitoză

5.03.2010
Proteine ​​totale 63g / l
Bilirubina totală 11,7 μmol / l.
Uree 8,8 mmol / l
Creatinină 0,06μmol / L
Colesterol 4,0 mmol / l
Glucoza 4,36 mmol / L

5.03.2010
ALT 13U / L
AST 26U / L
LDH 674 U / L

Concluzie: Indicatorii sunt normali.

Test de sânge pentru hemostază. 9.03.10
Timp de protrombină -15,3 sec.
Indice de protrombină - 76% (N> 80)
APTT -38,8 sec.
Fibrinogen -2,4 g / l
Concluzie: Timp redus de protrombină și indicele de protrombină.

Analiza generală a urinei: 03/10/2010
Culoare galben deschis
Transparență transparentă
Greutate specifică g / litru 1000
Proteine ​​g / zi negative
Leucocite 5 în câmpul vizual

Date cu ultrasunete. (din 09.03.2010.)

Protocol:
Ficatul este mărit (55/185 mm.), Contururile sunt uniforme. Structura este eterogenă difuz echogenitatea este crescută. În zona gastro-duodenală, ganglioni limfatici simpli, ușor măriți (până la 11 * 14 mm.)
Vase hepatice: DVV-15mm., DNPV-Nmm., DPV-Nmm.
Modelul vascular este îmbunătățit.
Vezica biliara
formă regulată,
dimensiune 85 31mm.
Echogenicitatea a crescut
Conținutul este eterogen, sunt detectate multe aglomerări.
Diametru coledoc = 4mm.

Pancreas:
dimensiuni-cap 30mm., corp 19mm. coada 27. nu este mărită
contururile sunt inegale, clare, structura este eterogenă. Echogenicitatea a crescut.
Splină: mărită, dimensiuni 190 * 76mm. Contururile sunt netede. Structura ecoului este eterogenă. Echogenicitatea nu este modificată. La poarta anastomozelor. Vena splenică 10mm.
Rinichi: Corect. Locația este tipică. Dimensiuni 112 * 55 * 18 mm. Contururile sunt inegale. Parenchimul este eterogen.
Stânga. Localizare: împins în jos de splină. Dimensiuni 117 * 57 * 17 mm. Contururile sunt inegale. Parenchimul este eterogen.
Sistemele reno-pelvine sunt dilatate, deformate de chisturi sinusale unice: pe stânga până la 14 mm, pe dreapta până la 19 mm. Piramide: microcalcificări unice în gură. În parenchim, chisturi simple de până la 6 mm. De ambele părți.
Semne ecografice: hepatosplenomegalie, modificări difuze la nivelul ficatului, pancreasului, rinichilor. Semne de chisturi ale ambilor rinichi, ganglioni limfatici abdominali unici - posibil reactivi.

Esofagogastroduodenoscopie.
(10.03.2010)
Esofag.
Pereții sunt elastici. Peristaltismul este profund, simetric. Linia Z la nivelul rozetei cardia. Membrană mucoasă deasupra - roz pal, dedesubt - roz.
Cardia funcționează ritmic. Se închide. GE. fără reflux.
Stomac.
Pereții sunt elastici. Peristaltismul este profund, simetric. Cantitatea de conținut este moderată. Conținutul este transparent. Membrana mucoasă este roz, moderat hiperemică, cu focare în corp și antr. Pliuri elastice longitudinale.
Portarul se închide, rotunjit. Nu există o revărsare a bilei. Becul KDP nu este deformat.
Concluzie: gastrită focală antrală.

Electrocardiogramă din (09.03.2010).
P = 0,1` PQ = 0,17`
QRS = 0,08` QT = 0,86`
RR = 0,75` HR = 85 rpm. Unghiul α = 0

Concluzie: Ritm sinusal cu o frecvență cardiacă de 85 de bătăi pe minut. Aranjament orizontal EOS. Tulburări de repolarizare difuză.

7. Lista sfaturilor.
O întâlnire cu un oftalmolog și un ginecolog pentru 17/10/2010.

8 plan pentru examinare ulterioară.

Monitorizarea constantă a numărului de sânge pe fondul terapiei în curs.
O întâlnire cu un oftalmolog și un ginecolog pentru 17/10/2010.

9. Diagnosticul clinic.
Astfel, pe baza reclamațiilor, anamnezei, datelor obiective ale metodelor de cercetare suplimentare, se poate formula un diagnostic clinic:
A) boala de bază: Eritremia. Etapa extinsă.
B) complicații: hipertensiune portală.
C) boli concomitente: gastrită focală antrală.

Eritremia. Deoarece există plângeri de parestezie la nivelul extremităților inferioare, roșeață a pielii feței, dureri dureroase în hipocondrul stâng. Periodic a existat o senzație de slăbiciune generală și oboseală rapidă, după o activitate fizică normală, aceste plângeri au apărut în 1999, în mod obiectiv la examinare, pielea feței, sânii sunt hiperemici, faringele este hiperemică, splina mărită este palpabilă, la testele de sânge
Hemoglobina a crescut la 240 mg / l.
Indicatori Unități de măsură Norma 5.03.2010
Leucocite x10E3 / micro-L 4.0-9.0 17.1
Eritrocite celule x10E6 / micro-L 3.9-5.0 8.52

decelerarea VSH până la 1 mm / oră, leucocitoză, cu ultrasunete ale cavității abdominale, zona splinei: mărită, dimensiuni 190 * 76mm.
Etapa extinsă: deoarece, conform datelor cu ultrasunete, există o mărire pronunțată a splinei, dimensiunile sunt de 190 * 76 mm. Există o mărire a ficatului (55/185 mm.). Pentru stadiul extins, alături de eritrocitoză, este caracteristică o creștere a numărului de trombocite, leucocite.
Indicatori Unități de măsură Norma 5.03.2010
Leucocite x10E3 / micro-L 4.0-9.0 17.1
Eritrocite celule x10E6 / micro-L 3.9-5.0 8.52
Trombocite x10E3 / micro-L 150-400 626

Scăderea semnificativă a VSH = 1 mm / oră.

Hipertensiune portală.
Conform datelor ecografice: o creștere a dimensiunii ficatului, (55/185 mm).
Creșterea diametrului vaselor hepatice.

Gastrita focală antrală.
Conform zophagogastroduodenoscopiei. Membrana mucoasă roz, moderat hiperemică, focare în corp și antr.

Pacientul are următoarele sindroame:
Sindrom pletoric (plângeri de parestezie la nivelul extremităților inferioare, roșeață a pielii feței, aceste plângeri au apărut din 1999, în testele de sânge o creștere a nivelului de eritrocite la hemoglobină, încetinire, obiectiv la examinare, pielea este hiperemică, faringele este hiperemică)
Sindrom hipersplenic (plângeri de durere dureroasă în hipocondrul stâng, disconfort în hipocondrul stâng a apărut în 1999, un examen obiectiv palpează o splină mărită, cu ultrasunete ale cavității abdominale, zona splinei este mărită)
Sindromul pletoric este cel mai important. Acest sindrom poate apărea în cazul tumorilor renale.
Ca și în cazul unei tumori renale, însoțită de o producție crescută de eritropoietină, pacientul are un factor predispozant, și anume bătrânețea. De asemenea, pacientul se plânge de slăbiciune, oboseală, care poate fi legată de sindromul semnelor mici ale unei tumori. Patologia rinichilor nu este confirmată de teste, în analiza proteinelor din urină nu se observă până la 0,06 g / l, în analiza biochimică a creatininei din sânge este normală, deși ureea este crescută. De asemenea, pacientul are o mărire a splinei, care de obicei nu se observă în cazul unei tumori la rinichi, în plus, pe lângă eritrocitoză, pacientul are o creștere a nivelului de leucocite, ceea ce nu este tipic pentru o tumoare de rinichi. Ecografia nu a dezvăluit formațiuni tumorale. Pentru a clarifica diagnosticul, este necesar să se efectueze o puncție a măduvei osoase, unde vom vedea hiperplazia a trei germeni hematopoietici. Astfel, pacientul are cel mai probabil eritemie..
12. Etologie.
Factorii etiologici în dezvoltarea eritemiei sunt încălcări ale cromozomilor cu caracter ereditar sau mutagen (radiații, factori chimici, viruși).
Acest pacient are cel mai probabil anomalii ereditare ale cromozomului. Deoarece, potrivit ei, mamei ei i s-a îndepărtat splina foarte mărită.

13 patogeneză patogeneză.
Eritremia este o boală a sângelui cauzată de expansiunea clonală a unei celule stem pluripotente ca cauză a creșterii formării eritro- și megacariocitelor. Cu eritemie, secreția de eritropoietină este la un nivel patologic scăzut. Eritremia se caracterizează printr-o creștere a masei totale a eritrocitelor, conținutul de eritrocite normale din sângele circulant crește. Prin urmare, saturația cu oxigen a hemoglobinei arteriale din sânge la pacienții cu acest sindrom depășește, de obicei, 92% și este aproape de nivelul normei statistice medii. Creșterea conținutului elementelor formate în sângele circulant determină un nivel crescut de distrugere a acestora în splină. Acest lucru activează fagocitele mononucleare ale splinei ca efectori celulari ai inflamației, ceea ce crește proliferarea elementelor celulare ale splinei și a masei acesteia (splenomegalie).
Trombocitoza cu o creștere a numărului de trombocite în sângele circulant la un nivel mai mare de 400 -109 / L crește, de asemenea, vâscozitatea sângelui (datorită unei creșteri cantitative a elementelor celulare) provoacă tulburări microcirculatorii manifestate prin eritromelalgie - o roșeață ascuțită și edem al părților distale ale degetelor și de la picioare, însoțite de arsură durere. Eritromelalgia persistentă poate fi un vestitor al trombozei unui vas mai mare cu dezvoltarea necrozei degetelor, picioarelor și picioarelor. Tromboza vaselor coronariene este observată la 7-10% dintre pacienți. O serie de factori contribuie la dezvoltarea trombozei: vârsta peste 60 de ani, antecedente de tromboză vasculară, hipertensiune arterială, ateroscleroză de orice localizare, perfuzie de sânge sau trombocitafereză, efectuată fără prescrierea terapiei anticoagulante sau antiplachetare. Complicațiile trombotice, în special infarctul miocardic, accidentul vascular cerebral ischemic și embolia pulmonară, sunt cea mai frecventă cauză de deces la acești pacienți..
Leucocitoză cu creșterea conținutului de leucocite din sângele circulant la un nivel mai mare de 12 -109 / l. În același timp, leucocitoza ca o consecință a expansiunii clonale a unei celule stem pluripotente nu este o consecință a unui răspuns inflamator sistemic ca răspuns la infecție și nu este însoțită de febră. În plus, conținutul bazofilelor crește în sângele circulant. O reflectare a creșterii în formarea leucocitelor și a consecințelor sale, un nivel crescut de distrugere a acestor celule în organism, este o creștere a activității fosfatazei alcaline a leucocitelor din sânge. O reflectare a nivelului ridicat de formare și distrugere a celulelor roșii din sânge este creșterea conținutului de vitamina B12 din sângele circulant și capacitatea plasmei sanguine de a lega cianocobalamina. O creștere a capacității plasmei sanguine de a se lega de cianocobalamină este corelată cu o creștere a conținutului de transcobalamine I și III din aceasta. Un nivel crescut de formare a eritrocitelor în măduva osoasă duce la scăderea conținutului de fier din acesta, disponibil pentru eritropoieză.
Moartea la 40% dintre pacienții cu policitemie vera este cauzată de tromboză și sângerări spontane. 5-15% dintre pacienți dezvoltă leucemie acută, metaplazie mieloidă sau leucemie acută.

14. Tratament.
Mod jumătate de pat.
Dieta numărul 15.
8-9 ore. Brânză de vaci cu smântână, șuncă, unt, terci de lapte, ceai;
12-13 ore. Ouă prăjite, carne prăjită cu cartofi, salată, sucuri de fructe și fructe de pădure, biscuiți din hematogen uscat;
16-17 ore. Hering tocat, borș în bulion de carne cu smântână, carne prăjită, terci de hrișcă, tort, fructe, suc;
19-20 ore. Torturi de branza, budinca de orez cu smantana, jeleu de fructe de padure, lapte;
22 de ore. Lapte acru, tort.
1. Sângerare.
Principala metodă de tratare a eritemiei cu eritrocitoză severă și pletor este sângerarea a 500 ml la fiecare 1-2 zile înainte de normalizarea hemoglobinei și a hematocritului (140-150 g / l, respectiv 45%). Odată cu înlocuirea lichidului pierdut
Rp.Sol. NaCI 0,9% - 400 ml
D.S. IV picură după sângerare

2. Anticoagulante.
Pentru combaterea complicațiilor sub formă de tromboză, folosim agenți antiplachetari: heparină 5000 UI de 3 ori pe zi subcutanat. Mecanismul de acțiune al heparinei se bazează în primul rând pe legarea sa la antitrombina III - un inhibitor al factorilor activi de coagulare a sângelui: trombina, IXa, Xa, XIa, XIIa (capacitatea de a inhiba trombina și factorul X activat este deosebit de importantă).

Rp. Sol. Heparini 5000ED
D.S. de 3 ori pe zi subcutanat
3. Citostatice.
sunt indicate pentru trombocitoza semnificativă, o creștere a numărului de leucocite, prezența complicațiilor trombotice, splenomegalie severă. Are un efect citostatic selectiv asupra celulelor mieloide.
Rp. Tab. Busulfani 0,002 # 20
D.S. luați 2 file. într-o zi.
4. Dezagregante.
Pentru a combate complicațiile sub formă de tromboză, folosim agenți antiplachetari.

Rp. Tab. Pentoxifilină 0,1 Nr. 20
D.S. ia 3 filă. într-o zi.
Îmbunătățește microcirculația și proprietățile reologice ale sângelui, inhibă PDE, crește concentrația de AMPc în trombocite și ATP eritrocitar cu saturație simultană a potențialului energetic.
5 remediu anti-gută.
În prezența hiperuricemiei, în special pe fondul terapiei citostatice, sunt indicați agenți anti-gută.
Prin inhibarea xantinei oxidazei, previne trecerea hipoxantinei la xantină și formarea acidului uric din aceasta

Rp. Tab. Alopurinoli 0,4 Nr. 20
D.S. luați 1 filă. dimineața
6. Pregătirile hidroxiureei.
Dacă este necesar, administrați hidroxiuree pentru a reduce numărul de trombocite sau pentru a reduce splenomegalia.

Rp. Tab. Hidroxicarbamidi 0,5 Nr. 20
D.S. luați 2 capace. dimineața

15. Prognoza.
Cel mai apropiat.
În timpul șederii pacientului în spital, prognosticul este favorabil, se observă stabilizarea parametrilor sanguini.
De asemenea, pacientul observă subiectiv o îmbunătățire a stării sale..
la distanta.
durata medie a bolii în cele mai multe cazuri este de 10-15 ani, iar la unii pacienți ajunge la 20 de ani. Complicațiile vasculare înrăutățesc semnificativ prognosticul, tromboza arterelor cerebrale și coronare, vasele extremităților inferioare, care pot provoca moartea. Acest pacient nu are complicații atât de grave, prin urmare prognosticul este relativ favorabil..

16. Recomandări.
Observare de către un hematolog, terapeut.
Monitorizarea parametrilor sângelui și hemostazei o dată la 2 săptămâni.
Fizioterapia, masajul, expunerea la soare sunt contraindicate..

Trebuie să luați medicamentele prescrise.
Aveți grijă la simptome precum deficiența de fier, paloarea, pierderea în greutate și oboseala. Dacă apar, consultați imediat un medic..
Stai activ. Mers mai mult pentru a preveni formarea cheagurilor de sânge.
Examinați nasul, gingiile și pielea. Spuneți medicului dumneavoastră dacă există semne de sângerare anormală. Solicitați imediat asistență medicală dacă apar dureri abdominale acute.

17 handicap.
Pacientul a lucrat ca poștaș, momentan activitatea de muncă nu este recomandată.
18 Epicriza.
Pacienta Ignatieva Lidia Vasilievna, în vârstă de 69 de ani, a fost internată la OOKB 05.03.2010 cu plângeri cu privire la:. mâncărime severă a ochilor și mâncărime a picioarelor, cu senzație de arsură mai ales noaptea. Ea s-a plâns, de asemenea, de o durere de cap, apăsare, durere, bătăi pe partea dreaptă a capului, radiantă până la gât, durerea a apărut brusc și a trecut pe cont propriu. Pacientul s-a plâns de o senzație de greutate în hipocondrul stâng și de o durere plictisitoare în același loc la îndoirea trunchiului. Din când în când se simțea o senzație de slăbiciune generală și oboseală rapidă, după efort fizic normal, amețeli. A observat roșeață constantă a obrajilor.
Pe baza clinicii, a istoriei, a cercetării obiective și a datelor de laborator
Indicatori Unități de măsură Norma 5.03.2010
Leucocite x10E3 / micro-L 4.0-9.0 17.1
Eritrocite celule x10E6 / micro-L 3.9-5.0 8.52
Trombocite x10E3 / micro-L 150-400 626

diagnosticul clinic a fost pus:
A) boala de bază: Eritremia. Etapa extinsă.
B) complicații: hipertensiune portală.
C) boli concomitente: gastrită focală antrală.
Terapia a fost efectuată:
Dieta nr. 15, regim în jumătate de cameră
Sângerarea nr. 2, urmată de Sol. NaCI 0,9% 400 ml.
Hidroxicarbamidi 0,5 2 capsule. Dimineața
Tab. Alopurinoli 0,1 de 3 ori pe zi
Tab. Pentoxifilina 0,1 de 3 ori pe zi
Cytosar 0,02 / m de 2 ori pe zi
Heparini 2,500ED de 3 ori pe zi subcutanat Omez 0,2 1 dată dimineața
În perioada de ședere a pacientului în spital, există o tendință pozitivă:
Stabilizarea numărului de sânge, reducerea dimensiunii splinei (percuție). De asemenea, subiectiv, pacientul observă o îmbunătățire semnificativă a stării sale, dispariția mâncărimilor severe la nivelul ochilor și picioarelor, dureri de cap, greutate în hipocondrul stâng, slăbiciune. La externare, pacientul va fi sfătuit
Terapie de susținere:
Agent antineoplazic.
Rp. Tab. Hidroxicarbamidi 0,5 Nr. 20
D.S. luați 2 capace. dimineața

Pentru prevenirea trombozei.
Un anticoagulant indirect. Utilizare
Rp. Tab. Warfarină 0,025 # 20 sub
D.S. luați 1 filă. control dimineata
Agent antiplachetar. INR
Rp. Tab. Trombo ASS 0.5 # 20
D.S. luați 1 filă. 1 pe zi
Observare de către un hematolog, terapeut.
Monitorizarea parametrilor sângelui și hemostazei o dată la 2 săptămâni.
Spitalizare planificată la OOKB.

Stabilizarea numărului de sânge, reducerea dimensiunii splinei (percuție). De asemenea, subiectiv, pacientul observă o îmbunătățire semnificativă a stării sale, dispariția mâncărimilor severe la nivelul ochilor și picioarelor, dureri de cap, greutate în hipocondrul stâng, slăbiciune. La externare, pacientul va fi recomandat
Observare de către un hematolog, terapeut.
Monitorizarea parametrilor sângelui și hemostazei o dată la 2 săptămâni.
Spitalizare planificată la OOKB.

Literatură.
1. Instrumente didactice și didactice ale Departamentului de Terapie Facultății Orgmei.
Vorobyov V.I. Organizarea dietoterapiei în instituțiile medicale. M.: Medicină, 1983.
J. Denham, I. Chanarin. Boli de sânge la vârstnici), Moscova: Medicină, 1999.

Articole Despre Leucemie