Tumorile nervului optic sunt de obicei benigne; cu toate acestea, în unele cazuri, când tumora pătrunde în cavitatea craniană, precum și în cazurile în care tumora se dezvoltă aici de la bun început, poate fi fatală. Majoritatea autorilor împart tumorile nervului optic în intradural și extradural. Tumorile intradurale se dezvoltă în interiorul tecii nervului optic; în majoritatea cazurilor acestea sunt glioame.

Cu cât tumora începe să se dezvolte mai aproape de substanța principală, cu atât viziunea cade mai repede. Atrofia secundară a nervului optic este de obicei observată la baza ochiului. O scădere a vederii poate apărea cu mult înainte de apariția exoftalmiei, ca urmare a căreia se face adesea în mod greșit un diagnostic de nevrită retrobulbară, în special în cazurile de pierdere rapidă a vederii. În viitor, apare exoftalmia, care progresează foarte lent..
Globul ocular este proeminent în cea mai mare parte drept înainte de-a lungul axei și numai cu tumori mari globul ocular poate fi deplasat, mai des în jos și în exterior. Mobilitatea globului ocular persistă mult timp.

Tumorile nervului optic intradural se dezvoltă de obicei în copilărie, mai des la fete. În absența exoftalmiei, diagnosticul nu poate fi stabilit clinic. Examenul cu raze X este de mare ajutor în astfel de cazuri. Atunci când o tumoare crește în partea intracanaliculară a nervului optic, are loc o expansiune uniformă a canalului, care poate atinge dimensiuni semnificative și este patognomonică pentru gliomul nervului optic. Pentru comparație, este, desigur, necesar să se studieze ambele canale..

Cu o ușoară diferență în mărimea ambelor canale, diagnosticul trebuie făcut cu mare atenție, deoarece asimetria în dimensiunea ambelor canale este posibilă și în normă. În plus, chiar și o ușoară abatere în tehnica imagistică poate afecta forma și dimensiunea ambelor canale..

Dacă masa principală a tumorii este localizată retrobulbară, se observă radiografic o imagine caracteristică unei tumori benigne în creștere expansivă, adică întunecarea orbitei și creșterea dimensiunii acesteia. Vârsta fragedă a pacientului, exoftalmie chiar de-a lungul axei, atrofia secundară a nervului optic cu o scădere semnificativă a vederii face posibilă diagnosticarea unei tumori de nerv optic cu o probabilitate mare. Dacă la aceasta se adaugă o expansiune uniformă a picurării nervului optic, atunci diagnosticul este neîndoielnic.

O tumoare a nervului optic poate avea punctul de plecare și o secțiune intracraniană a nervului. Odată cu creșterea tumorii către orbită, se observă, de asemenea, expansiunea canalului. În astfel de cazuri, este dificil să se rezolve problema sitului rezultatului tumorii. Exoftalmia mai mult sau mai puțin pronunțată indică mai degrabă un debut intraorbital al tumorii..

Gliomul Chiasma este extrem de rar. Un diagnostic clinic este aproape imposibil. Glioma chiasmei, atunci când crește spre orbită, poate provoca, de asemenea, expansiunea unuia sau a ambelor canale. Unul dintre semnele radiologice caracteristice este o depresiune sub procesele anterioare în formă de pană, determinată pe o imagine laterală a craniului. Șaua turcească capătă o formă în formă de pară în astfel de cazuri..

Extinderea unilaterală sau bilaterală a canalului nervului optic poate fi observată și cu o presiune intracraniană crescută. Prezența altor semne ale creșterii presiunii intracraniene indică natura procesului.

Tumorile extradurale includ tumori ale tecilor nervului optic. Acestea sunt descrise în literatură sub diferite denumiri: endotelioame, meningioame sau meningoblastoame și fibrosarcoame. Spre deosebire de tumorile intradurale, vederea în tumorile extradurale, deși redusă, poate persista o perioadă destul de lungă, în ciuda prezenței modificărilor oftalmoscopice. Situate intracanaliculare, ele pot provoca, de asemenea, expansiunea canalului nervului optic, dar expansiunea este inegală. Mai des, în astfel de cazuri, se observă distrugerea unuia sau a celuilalt perete al canalului. Un exemplu de astfel de tumori este neurofibromul deja descris mai sus..

În cazuri extrem de rare, se constată depunerea de var în tumoare. Acest lucru se observă cu așa-numitul psammom al nervului optic. În astfel de cazuri, o tumoare calcificată este determinată pe roentgenograma din canalul nervului optic dilatat..

O mărire a canalului nervului optic poate apărea, de asemenea, ca urmare a creșterii tumorii de pe orbită în cavitatea craniană sau invers. În timp ce în gliomul nervului optic, canalul nervului optic este conturat destul de clar, chiar și în cazurile de expansiune semnificativă a acestuia, când o tumoare a orbitei sau creierului crește în canal, pereții săi sunt ruminați, deschiderea optică capătă o formă neregulată și, în funcție de creșterea tumorii mai mult sau mai puțin rapidă, pereții canalului sunt parțial sau complet distruși.

Tumori ale nervului optic

Nervul optic realizează o legătură între organul de percepție al razelor de lumină (ochi) și creier. Prin urmare, o tumoare localizată în această zonă va provoca inevitabil tulburări de vedere. Celulele nervului optic sunt sensibile la orice impact, chiar minor, cauzat de o tumoare benignă mică.

Structura și funcția nervului optic

Nervul optic este o parte a analizorului vizual, a cărui funcție principală este de a transfera informații de la ochi la creier. Locul de ieșire al nervului optic este vizibil pe partea din spate a globului ocular sub forma unei pete roz (disc).

Prin structura sa, nervul optic seamănă cu măduva, provine din celulele nervoase ale retinei (căptușeala interioară a ochiului) și trece în trunchiul nervos, fiecare fibră fiind învelită într-o substanță specială - mielina. Pe aici trec și arterele și venele mici. Trunchiul nervos pătrunde în creier, se apropie de nervul optic din partea opusă și în fața glandei pituitare (glanda endocrină situată în creier), nervii părților drepte și stângi se intersectează parțial și unele informații din ochiul stâng pătrund în jumătatea dreaptă a creierului și invers.

După încrucișare, nervul trece în tractul optic, care este direcționat mai întâi către centrele de vedere subcorticale, unde se efectuează prelucrarea primară a informațiilor vizuale, apoi trece prin centrele tuturor informațiilor motorii și senzoriale și se termină în cortexul cerebral din occiput - zona vizuală a creierului.

Tipuri de tumori ale nervului optic

Tumorile nervului optic sunt de obicei primare, adică apar direct în țesutul nervos și benigne. Se dezvoltă din țesutul nervos (glioame) sau din tecile nervoase (meningioame). Neurofibroame mai puțin frecvente - tumori ale diferitelor țesuturi ale nervului optic.

Tumorile maligne ale nervului optic sunt de obicei secundare, adică germinează din alte zone.

Tumori benigne primare ale nervului optic

Cea mai frecventă apariție este gliomul nervului optic. Se dezvoltă în copilărie, dar uneori apare și la adulți, din celulele nervoase, poate apărea pe orice parte a nervului optic. În viitor, tumoarea crește de-a lungul nervului și poate pătrunde în cavitatea craniană. Glioamele orbitale (în zona ochilor) sunt mai frecvente decât cele intracraniene. Pe orbită, gliomul formează un nod, delimitat de țesuturile înconjurătoare de tecile nervului prin care nu crește.

O altă tumoare benignă a nervului optic este meningiomul, o tumoare care se formează din celulele învelișului nervului optic. Este mai frecvent la vârstnici și se dezvoltă în partea orbitală a nervului optic, dar uneori în cavitatea craniană..

Cum se manifestă tumorile benigne primare ale nervului optic?

Tumorile benigne primare ale nervului optic procedează de obicei în același tip, indiferent de ce celule sunt reprezentate. Astfel de tumori se manifestă printr-o proeminență progresivă a globului ocular (exoftalmie) mai întâi înainte, apoi cu o deplasare a ochiului și restricționarea mișcărilor sale, o scădere a funcției vizuale: acuitatea vizuală scade și unele zone cad în afara câmpului vizual (pacientul nu vede locurile individuale). Uneori, astfel de încălcări se termină prin orbire completă..

Diagnosticul tumorilor benigne primare ale nervului optic

Dacă se suspectează o tumoare benignă a cavității craniului, se efectuează imagistica prin rezonanță magnetică (RMN), care relevă localizarea și dimensiunea tumorii. De asemenea, se efectuează examinarea cu ultrasunete a orificiilor oculare.

Fundul este, de asemenea, examinat: medicul, utilizând un oftalmoscop, examinează partea vizibilă a suprafeței posterioare a învelișului interior al globului ocular, pe care sunt vizibile capul nervului optic, arterele oculare și venele. Cu o tumoare a nervului optic în fund, se constată stagnarea (edemul) capului nervului optic, care este un semn al leziunilor intracraniene. Odată cu existența pe termen lung a discurilor stagnante ale nervilor optici, are loc o scădere a funcțiilor vizuale: acuitatea vizuală scade treptat, limitele câmpului vizual se îngustează.

Tratamentul tumorilor benigne primare ale nervului optic

Tratamentul tumorilor benigne ale nervului optic este chirurgical, este mai bine să efectuați operația în stadiile incipiente ale bolii, când tumora nu a crescut încă în cavitatea craniană. Îndepărtarea completă a tumorii implică excizia parțială a nervului optic, ceea ce înseamnă pierderea vederii pe partea operată.

Tumorile benigne din nervul optic pot provoca complicații grave pe măsură ce cresc și se răspândesc, de aceea trebuie identificate cât mai curând posibil..

Tumori ale nervului optic

Tumorile primare ale nervului optic, în ciuda calității lor benigne, cresc inevitabil în cavitatea craniană și provoacă nu numai orbire, ci și moartea pacientului.

Tumorile neurogene sunt derivați ai unui singur strat embrionar de neuroztoderm și, conform datelor statistice sumare, reprezintă 20-30% din neoplasmele orbitale.

  • Tumorile nervului optic sunt reprezentate de două grupuri: meningioamele și glioamele.
  • Tumorile nervilor periferici, în funcție de sursa de dezvoltare, sunt împărțite în neuroame (schwanoame) și neurofibroame (plexiforme, difuze și localizate).

Tumorile primare ale nervului optic sunt de obicei observate la copii și adolescenți și sunt rare. Dintre tumorile primare ale nervului optic, glioamele ocupă primul loc în ceea ce privește frecvența și reprezintă 80%, meningioamele 17% și neurofibroamele 3%.

Meningiom

Conceptul original de meningiom a fost introdus de Th. Leber în 1877. În ultimii 100 de ani, numele acestei tumori s-a schimbat. Cushing, crezând că tumoarea se dezvoltă din dura mater a creierului, în 1922 a propus să-l numească meningeliom sau mezoteliom arahnoid, iar în 1962 L.I. Smirnov a ajuns la concluzia că sursa de creștere a acestei tumori este vilozitățile arahnoide situate între membrane dure și arahnoide. Acest lucru i-a permis să propună termenul „endoteliom arahnoidian”. Cu toate acestea, în anii 70 ai secolului XX. a restabilit termenul „meningiom”.

Dintre toate meningioamele sistemului nervos central, meningiomul nervului optic este de 1-2%. Tumora se dezvoltă la vârsta de 20-60 de ani, mai des la femei; meningioamele descrise la copii, care continuă cu o creștere mai agresivă. Creșterea rapidă a tumorii este observată și în timpul sarcinii. De regulă, tumora este unilaterală, cu toate acestea, au fost descrise cazuri de dezvoltare bilaterală a meningiomului nervului optic.

Clinica. Un meningiom poate crește de-a lungul trunchiului nervului optic pe întreaga sa lungime sau poate avea o creștere excentrică cu înveliș nervos. Direcția creșterii meningiomului pe orbită determină simptomele clinice și succesiunea dezvoltării acestora..

La un număr covârșitor de pacienți cu meningiom, care are un caracter infiltrativ de creștere, într-un stadiu incipient, durerea este cea mai tipică pe orbita afectată și în jumătatea capului cu același nume. Tumora invadează învelișul dur al creierului și se infiltrează în țesuturile din jur, ceea ce este însoțit de o limitare a funcțiilor mușchilor extraoculari. Când tumora atinge o dimensiune semnificativă, apare edemul pleoapelor, exoftalmia este combinată cu chemosis roșu al conjunctivei bulbare. Poate fi axial sau decalat, dimensiunile sale variază de la 6 la 14 mm. Pe fundus - un cap nervos stagnant pronunțat.

Cu o creștere deosebit de rapidă a tumorii pe disc și în jurul acestuia, pot exista hemoragii sub formă de frotiuri în 1 /3 În astfel de cazuri, la acești pacienți se formează șunturi opticociliare, care sunt colaterale retinocoroidale pe capul nervului optic, care este într-o stare de stagnare pentru o lungă perioadă de timp. Apariția unor vene albăstrui dilatate brusc pe discul stagnant indică răspândirea tumorii direct la polul posterior al ochiului. Deteriorarea vederii poate fi inițial intermitentă și apoi scade progresiv. Cu toate acestea, de ceva timp, acuitatea vizuală poate fi menținută la un nivel destul de ridicat. Observațiile pacienților cu o natură similară a creșterii tumorii au arătat că, deși acuitatea vizuală este păstrată, nu există nicio speranță pentru îndepărtarea locală a tumorii, deoarece, germinând învelișurile nervoase, meningiomul formează noduri tumorale în mușchii extraoculari, țesutul orbital..

Odată cu creșterea excentrică a tumorii, câmpul vizual rămâne inițial intact sau se observă zone asimetrice de prolaps, corespunzătoare zonei nodului tumoral. Cu un meningiom care crește concentric până la trunchiul nervului optic și pătrunde în țesutul său, se dezvoltă o îngustare uniformă a câmpului vizual, iar vederea centrală se deteriorează devreme (cu 2-4 ani înainte de apariția exoftalmiei). Exoftalmia apare după câteva luni și chiar și după 2-3 ani, este întotdeauna axială, dimensiunea sa nu depășește 6-7 mm. Funcțiile mușchilor extraoculari sunt păstrate în întregime. În fund, de regulă, se dezvoltă atrofia primară a nervului optic. O creștere a diametrului nervului optic este însoțită de o creștere a dimensiunii canalului său osos..

Este dificil să se diagnosticheze meningiomul la astfel de pacienți, deoarece chiar și pe tomogramele computerizate, nervul optic nu este întotdeauna suficient de mărit pentru a sugera leziunea tumorală. Deosebit de dificil de diagnosticat meningiomul canalului optic, crescând în orbită, care apare la 5% dintre pacienții cu meningiom al nervului optic.

Morfogeneza. Tumora se dezvoltă din vilozitățile arahnoide situate între membranele dure și arahnoide. Nervul optic afectat de tumoare crește în diametru de 4-6 ori, poate ajunge până la 50 mm în diametru. Macroscopic, tumora are o culoare roz-cenușie, trunchiul nervului optic este de obicei bine diferențiat. Când o tumoare crește din spațiul intervaginal prin dura mater, apare infiltrarea secvențială a țesuturilor orbitale și nu este posibil să se diferențieze nervul optic în astfel de cazuri..

Diagnostic diferentiat. Meningiomul nervului optic trebuie diferențiat de orice altă tumoră localizată perineural cu creșterea sa excentrică. Cu infiltrare semnificativă a țesuturilor retrobulbare - din orice proces patologic care are o natură difuză de distribuție și în primul rând dintr-o tumoare malignă; cu răspândire axială - din glioamele nervului optic.

Glioma

Gliomul este o formațiune intradurală, tumora este reprezentată de trei tipuri de celule: astrocite, oligodendrocite și macroglia, în funcție de structura lor celulară, gliomii se subdivizează în astrocitom, care se numește juvenil, deoarece se dezvoltă la copii, și oligodendrogliom, care afectează adesea adulții. Primul este 2 /3 toți glioamele segmentului orbital al nervului optic.

Davis identifică 5 etape ale creșterii gliomului

  • Hiperplazia generalizată a astrocitelor și oligodendrocitelor din trunchiul MN fără a perturba structura sa generală, membranele sunt intacte.
  • Creșterea proliferării gliei, membranele sunt implicate în proces, dar integritatea lor nu este compromisă, hiperplazia celulelor arahnoide.
  • Pătrunderea celulelor tumorale în spațiul intervaginal al MN cu formarea unei mase de celule gliale și arahnoide în acesta.
  • Distrugerea secțiunilor individuale ale membranelor MN datorită înlocuirii cu țesut tumoral.
  • Structura nervului este complet pierdută, septurile, tecile și fibrele nervului sunt complet distruse.

A.F. Brovkina crede că, spre deosebire de meningiom, gliomul nu crește niciodată în dura mater, dar de-a lungul trunchiului MN se poate răspândi în cavitatea craniană, ajungând la chiasmă..

Glioma se caracterizează prin formarea pe orbita nodului tumoral de diferite forme: rotunde, în formă de fus, în formă de pară, în formă de cârnați, cu o creștere excentrică pronunțată în raport cu axa longitudinală a nervului, poate fi sub formă de "margele" sau "clepsidră". Dimensiunile tumorii pe orbită sunt diferite - de la 1,5 la 2 cm la 4,5 la 5 cm. Nodul tumorii este acoperit cu o capsulă groasă, netedă, are o culoare albicioasă sau violet-albăstruie. Tumora la palpare este densă, uneori cu degenerare parțială chistică.

Glioma lasă uneori o secțiune a unui nerv macroscopic normal lângă globul ocular - un „gât”, mai des o tumoare cu o bază largă, egală cu 2-4 diametre ale nervului optic, se apropie de polul posterior al globului ocular.

Examenul histologic al tumorilor îndepărtate arată că acestea sunt diferite în natura creșterii în raport cu nervul optic și învelișurile acestuia, natura intraneurală a creșterii este mai des observată, mai rar extra-intraneurala.

  • Odată cu natura intraneurală a creșterii, nervul este infiltrat difuz de celulele tumorale, membranele sunt împinse înapoi la periferie, tumora nu crește în învelișul dur „tumoare din capsulă”. Cojile moi sunt slăbite datorită proliferării țesutului conjunctiv, germinat de celulele tumorale. Funcțiile vizuale persistă mult timp, deoarece nu toate fibrele vizuale sunt afectate, unele dintre ele sunt împinse la periferie de celulele tumorale și continuă să funcționeze.
  • Cu natura extra-intraneurală a creșterii, tumora constă, așa cum ar fi, din două părți - partea extra-neuronală a tumorii este situată între cojile moi și dure și este fuzionată cu acestea, în partea intra-neuronală a tumorii: fibrele optice sunt înlocuite de țesutul tumoral. Presiunea părții extraneurale a tumorii duce la moartea mai rapidă a fibrelor. funcțiile vizuale scad rapid, se dezvoltă atrofia ascendentă și descendentă a MN.

Tabloul clinic al gliomului MN depinde de localizarea preferată a tumorii, care adesea coincide cu creșterea inițială. Există două grupuri clinice - glioamele MN cu extensie intracraniană și glioamele chiasme. Localizarea primară a tumorii în partea orbitală a MN este cea mai frecventă. Primul semn clinic al unei tumori este o scădere rapidă a vederii aproape până la orbire, strabismul se alătură la copii mici, poate exista nistagmus.

Exoftalmia apare mai târziu, poate fi axială și cu o deplasare a globului ocular. De obicei, globul ocular iese în față și mobilitatea ochiului nu suferă; mai târziu, pe măsură ce tumora crește, are loc o deplasare a ochiului în lateral și restricționarea mobilității sale. Mobilitatea afectată a globului ocular este cauzată de efectul tumorii asupra mușchilor oculomotori (presiune, întindere). Cu cât tumora este mai aproape de vârful orbitei, cu atât mobilitatea globului ocular este afectată mai devreme și în mai mare măsură. Repoziționarea globului ocular este dificilă, cu un grad mare de exoftalmie, este posibilă palparea tumorii din spatele ochiului.

Pot exista semne oftalmice de obstrucție a scurgerii venoase de pe orbită - edem pleoapelor, dilatarea și injectarea vaselor episclerale, transparență scăzută a sinusului maxilar și a osului etmoid. Cu o tumoare mare, din presiunea sa asupra capetelor sensibile ale nervului trigeminal pe orbită și nervii ciliari, dureri ascuțite în globul ocular, sensibilitate scăzută a corneei, pot apărea modificări trofice ale acesteia. Când globul ocular este comprimat de o tumoare în direcția anterio-posterioară, se dezvoltă refracția hiperopică. Au fost descrise cazuri de creșterea PIO.

Modificările fundului nu reprezintă nimic caracteristic, ele depind de mărimea, localizarea, vârsta tumorii. În fundul fundalului, atât discul stagnant, cât și atrofia nervului optic sunt la fel de des determinate. La început, fenomenele de stagnare predomină de obicei, apoi atrofia sa se dezvoltă treptat..

Odată cu stagnarea discului nervului optic, apare tortuozitatea vaselor retiniene, ca urmare a eșecului circulator, se dezvoltă șunturi optico-ciliare. Odată cu creșterea tumorii în globul ocular, edemul discului optic este deosebit de pronunțat, venele sunt dilatate, sertizate, hemoragii în disc datorită obstrucției dezvoltării venei retinei centrale. Expansiunea inelului canalului său osos este considerată un semn patognomonic al gliomului ON; cu toate acestea, absența expansiunii sale nu este un semn al limitării tumorii de către porțiunea orbitală a ON. Un inel larg poate fi, de asemenea, cauzat de presiunea mecanică a unei tumori mari care ajunge la vârful orbitei.

Este dificil să recunoaștem germinarea gliomului în discul nervului optic, deoarece cel mai adesea, un disc stagnant al MN se dezvoltă pe partea tumorii. ON Sokolova crede că răspândirea tumorii pe disc se manifestă prin starea inegală a discului în diferite părți ale acestuia. Simptomele oftalmoscopice ale răspândirii tumorii pe discul nervului optic sunt contracția întârziată a discului optic stagnant, apariția hemoragiilor proaspete pe disc și periferia retinei; pe măsură ce edemul discului scade, pe acesta devin vizibile mase proeminente albicioase, dense și vase nou formate..

Semnele răspândirii intracraniene a glioamelor MN sunt extinderea canalului MN, tulburări oftalmologice de la celălalt ochi, indicând leziuni ale chiasmei și ale MN opuse, precum și apariția simptomelor neurologice. Cu toate acestea, identificarea acestor simptome indică o răspândire mare a tumorii, etapele inițiale ale răspândirii intracraniene a tumorii sunt asimptomatice..

Metode de diagnostic

Diagnosticul meningiomului se stabilește pe baza analizei secvenței apariției simptomelor clinice, a datelor cu ultrasunete, care permite determinarea canalului optic mărit. Cel mai informativ este CT, în care segmentul orbital mărit al nervului optic este întotdeauna clar diferențiat, marginea distribuției sale este clar vizibilă. Tabloul tomografic este mai complex cu natura infiltrativă a creșterii, în special cu poziția asimetrică a nodului tumoral. În astfel de cazuri, este posibilă o diagnosticare greșită a unei tumori perineurale. Trebuie subliniat faptul că scanarea CT pentru tumorile nervului optic are avantaje semnificative față de RMN. În cazuri deosebit de dificile, TIAB oferă asistență în stabilirea diagnosticului..

Timp de mulți ani, expansiunea inelului canalului său osos, dezvăluită prin examinarea cu raze X, a fost considerată un semn patognomonic al gliomului nervului optic. CT permite nu numai observarea vizuală a nervului optic în formă de fus sau mărit cilindric în orbită, ci și judecarea răspândirii acestuia de-a lungul canalului optic în cavitatea craniană. Scanarea cu ultrasunete nu este suficient de informativă, deoarece prezintă o imagine doar a treimii proximale și mijlocii a nervului optic. RMN este mai informativ pentru răspândirea tumorii intracraniene.

Lista standard a examinărilor, pentru un diagnostic precis

  • Visometrie,
  • Perimetrie
  • Oftalmoscopie a fundului
  • Ecografie pe orbită
  • Radiografia orbitei și a creierului cu un ochi pe canalele vizuale de către Rese
  • RMN al creierului și orbitei
  • CT scanare a creierului și a orbitei
  • Biopsie de aspirație cu ac fin, sub controlul tomografiei computerizate
  • Contrastând venele globului ocular
  • Pneumocisternografia cisternelor chiasmatice ale bazei creierului
  • Examinarea tumorii în timpul intervenției chirurgicale
  • Cercetări morfologice

Tratament

Tratamentul chirurgical al meningioamelor din țesuturile sănătoase este eficient în cazurile în care tumora este limitată de tecile nervului optic, când zonele nervului optic neafectat din secțiunea distală sunt vizibile pe tomogramele computerizate.

De la sfârșitul anilor 80 ai secolului XX. utilizați radioterapie în zona orbitei afectate cu o doză totală de cel puțin 50 Gy. Progresia procesului încetinește, acuitatea vizuală rămâne neschimbată timp de 5-6 ani.

Prognosticul pentru vedere este slab. Odată cu creșterea unei tumori de-a lungul trunchiului nervului optic, există o amenințare a răspândirii sale în cavitatea craniană și a deteriorării chiasmei optice. Prognosticul pentru viață este favorabil atunci când tumora este limitată la cavitatea orbitei.

Având în vedere creșterea extrem de lentă a gliomului nervului optic, alegerea metodei de tratament ar trebui să fie strict individuală. În timp ce mențineți vederea și posibilitatea de a monitoriza pacientul, o alternativă la observația pe termen lung poate fi radioterapia, după care se observă stabilizarea creșterii tumorii, iar la 75% dintre pacienți chiar se îmbunătățește vederea..

Radioterapia este indicată și în cazurile de imposibilitate a tratamentului chirurgical radical sau de refuz al pacientului sau al rudelor acestuia de la operație. Tratamentul chirurgical este indicat atunci când tumora este limitată la segmentul orbital al nervului optic în cazurile de insuficiență vizuală ascuțită sau rapid progresivă. Problema conservării ochilor este decisă înainte de operație. Dacă tumoarea crește până la inelul scleral, care este clar vizibil pe tomogramele computerizate, nervul optic afectat trebuie îndepărtat împreună cu ochiul, iar părinții copilului ar trebui avertizați despre acest lucru..

Dacă tumora se răspândește în canalul optic sau în cavitatea craniană, neurochirurgul decide despre posibilitatea intervenției chirurgicale. Cu o variantă malignă de gliom, tratamentul este inutil.

Prognosticul pentru vedere este întotdeauna slab. Prognosticul pentru viață depinde de răspândirea tumorii în cavitatea craniană. Cu interesul chiasmei optice, rata mortalității ajunge la 20%. Când se răspândește la hipotalamus și al treilea ventricul, mortalitatea crește la 55%. Mai ales prognosticul se agravează atunci când apare o variantă malignă de gliom - glioblastom. Speranța de viață din momentul în care apar primele simptome nu depășește 6-9 luni.

Nervul optic - tumori ale nervului optic

Nervul optic (lat. Nervus opticus) este a doua pereche de nervi cranieni, prin care stimulii vizuali, percepuți de celulele sensibile ale retinei, sunt transmise creierului.

Distingeți între tumorile primare și secundare ale nervului optic.

Tumorile primare sunt observate în majoritatea cazurilor, cele secundare sunt mult mai puțin frecvente. Tumorile primare se dezvoltă din nervul optic și membranele acestuia, prin urmare sunt denumite tumori intradurale. Acestea sunt în principal împărțite în două tipuri: glioame și meningioame..

Gliomul nervului optic

Glioma - tumoare benignă primară a nervului optic.

Această tumoare a nervului optic apare mai des în copilărie, rareori gliomii se găsesc la persoanele în vârstă.

Se dezvoltă din celulele gliale ale nervului optic. Glioma poate apărea oriunde pe nerv și crește de-a lungul căii nervului optic și se poate răspândi în cavitatea craniană.

Primul semn al tumorilor nervului optic sunt tulburările vizuale. Acuitatea vizuală scade și apar defecte ale câmpului vizual. Viziunea scade treptat până la orbire completă. În fund, se găsesc discuri stagnante ale nervilor optici și semne de atrofie a discului. Principala metodă pentru diagnosticarea glioamelor este imagistica prin rezonanță magnetică și computerizată.

Tratamentul gliomului nervului optic este operativ. Cele mai bune rezultate se obțin cu tratamentul chirurgical în stadiile incipiente, când tumora nu s-a răspândit încă în cavitatea craniană.

MENINGIOMUL NERVULUI POPULAR

Meningiomul optic este a doua cea mai frecventă tumoare primară a nervului optic.

Meningioamele nervului optic sunt mai frecvente la persoanele în vârstă. Se dezvoltă în principal în partea nervului optic, care se află în orificiul ocular, mai rar în cavitatea craniană..

Semnele meningiomului nervului optic sunt insuficiență vizuală și exoftalmie progresivă (bombat globului ocular). În fund, se găsesc discuri stagnante ale nervilor optici, atrofia nervilor optici. Tumora crește încet.

Tratament chirurgical.

După tratament, prognosticul pentru viața pacientului este favorabil, cu toate acestea, vederea în acest ochi este de obicei pierdută.

Tumorile secundare sunt considerate ca urmare a creșterii neoplasmelor adiacente ale retinei, coroidului, sarcoamelor orbitale, metastazelor sarcomului și cancerului în nervul optic, sunt observate mult mai rar.

Tumori ale nervului optic

Descriere

Tumorile nervului optic sunt boli rare. Potrivit Pertseva, dintre 49.000 de pacienți care au trecut prin secția de spitalizare a I. Helmholtz, au existat 13 pacienți cu tumori ale nervului optic. Cifrele chiar mai mici sunt date de alți autori. Deci, Grefe a observat 2 dintre 100.000 de pacienți, iar Treacher Collins la 400.000 de pacienți - 3 cu o tumoare a nervului optic.

În marea majoritate a cazurilor, tumorile nervului optic sunt primare și se dezvoltă din nervul optic sau învelișurile acestuia. Tumorile secundare ale nervului optic sunt rare. Acestea din urmă cresc în nervul optic din vecinătate sau sunt metastaze.

Anatomie patologică. În ciuda faptului că o tumoare a nervului optic a fost descrisă pentru prima dată în 1833, pentru o perioadă foarte lungă (aproximativ 70 de ani) natura acestor tumori a fost interpretată incorect. În această perioadă, majoritatea autorilor au considerat tumorile primare ale nervului optic ca tumori de origine a țesutului conjunctiv, referindu-le la sarcoame. Cel mai frecvent diagnostic patologic a fost mixosarcomul. În același timp, mulți au remarcat faptul că diagnosticul anatomic al sarcomului nu este de acord cu evoluția clinică a acestor tumori. În majoritatea cazurilor, aceste tumori sunt benigne și, după îndepărtare (chiar parțială), nu recidivează. Acest curs benign, care nu este de acord cu diagnosticul de sarcom, a condus în 1901 la o revizuire a problemei naturii acestor tumori. Fără a schimba opinia despre originea țesutului conjunctiv al tumorilor nervului optic, acestea au început să fie considerate ca fibromatoză, aproape de neuromatoze de elefantiază. După cum se știe, acest termen descrie leziuni tumorale multiple care provin din țesutul conjunctiv al trunchiurilor nervoase și oferă o imagine clinică pestriță. Dintre autorii ruși din acea perioadă, SS Golovin a aderat la o viziune similară a tumorilor nervului optic.

Abia după ce studiul tumorilor nervului optic a început să utilizeze pete speciale de glie, s-a constatat că tumorile primare ale nervului optic se dezvoltă cel mai adesea din glia. În literatura rusă, acest punct de vedere a fost cel mai convingător apărat de V.P. Odincov. Pe baza datelor unui studiu a 5 cazuri de tumori ale nervului optic, Odincov remarcă faptul că, deși aceste tumori se dezvoltă din glie, structura lor poate fi foarte diversă. El distinge între ele două grupuri principale. Unele se caracterizează prin creșterea tipică a infiltrării tumorii, deși nu încalcă integritatea tecii dure a nervului optic; aceste tumori ar trebui considerate drept glioame adevărate. Alții au o natură difuză, răspândită, a hiperplaziei gliale în nervul optic, menținând în același timp distribuția tipică a septurilor de țesut conjunctiv. Odintsov consideră acest al doilea grup pentru gliomatoza nervului optic. Alți autori cred, de asemenea, că, alături de glioamele adevărate, există adesea hiperplazie a gliei nervului optic, gliomatoză.

Recent, problema gliomatozei și a glioamelor nervului optic a primit o nouă lumină datorită cercetărilor lui Davis. Davis distinge cinci etape în dezvoltarea glioamelor nervului optic..

    Etapa I - structura generală a nervului optic este păstrată, tecile sale nu sunt implicate în boală. Există hiperplazie de astrocite și oligodendrocite. Astrocitele formează fibre de glioză.

Etapa II - proliferarea glială este în creștere. Procesul implică soft shell, dar integritatea sa nu este încălcată. Celulele arahnoide proliferează.

Etapa III - gliomul se răspândește în spațiul intervaginal, unde în acest moment există atât celule arahnoide, cât și celule gliale, ceea ce creează imagini dificil de interpretat patologic.

Stadiul IV - răspândirea tumorii la tecile nervului optic. Limitele cochiliilor individuale nu se mai disting.

  • Etapa V - structura nervului optic este complet distrusă, mănunchiurile de fibre nervoase nu se mai disting în el. Tumora devine similară cu sarcomul și este descrisă de unii autori sub termenul de gliosarcom.
  • Ofre consideră că discrepanțele din literatură, când unii autori atribuie tumorilor nervului optic glioamelor, în timp ce alții le consideră glioomatoza, devin de înțeles dacă luăm în considerare datele de mai sus ale lui Davis. Când este studiat în etapele timpurii ale dezvoltării procesului, acesta poate fi considerat glioză (stadiul I conform lui Davis). În etapele ulterioare, natura tumorală a procesului se manifestă în mod clar (etapele IV și V conform lui Davis). Interpretarea greșită a gliomului ca glioză a fost explicată și de creșterea extrem de lentă a tumorilor nervului optic..

    Trebuie remarcat faptul că evoluția benignă a tumorilor nervului optic nu contrazice clasificarea lor ca gliomi. Potrivit punctelor de vedere moderne, în niciun caz toate tipurile de glioame cerebrale nu sunt maligne. De exemplu, oligodendrogliomii creierului, precum și astrocitoamele (în special cele fibrilare) nu sunt maligne.

    În legătură cu cele de mai sus, în prezent, este probabil cel mai corect să considerăm grupul de tumori ale nervului optic care se dezvoltă din glia ca fiind adevărate tumori. În funcție de natura celulelor din care se dezvoltă aceste tumori, acestea pot fi atribuite unuia sau altui grup de gliomi..

    În literatura rusă recentă, E. L. Dodina a descris spongioblastomul nervului optic și Kaminskaya - 2 cazuri de oligodendrogliom cu celule verticale. Analiza celulară a glioamelor nervului optic poate prezenta mari dificultăți; prin urmare, opiniile autorilor individuali despre cea mai comună formă de glioame ale nervului optic diferă semnificativ. Indicative în acest sens sunt datele din literatură date în monografia lui Ofre. Astfel, Grinker consideră toți glioamele nervului optic ca spongioblastoame unipolare sau bipolare. Lundberg (Lundberg) le descrie ca oligodendrocitoame. Bailey și Herman (Bailey, Herman) cred că toți glioamele nervului optic aparțin astrocitoamelor.

    La glioamele nervului optic, se observă adesea o dezvoltare semnificativă, împreună cu glia, a țesutului conjunctiv. În acest sens, unii autori le consideră ca tumori de origine mixtă și le propun o terminologie specială. Deci, Hippel le consideră ca fibrogliomatoză, Bürki (Biirki) - ca fibromatoză tumorală. În acest caz, însă, ambii autori subliniază că cea mai semnificativă creștere a acestor tumori este în continuare creșterea gliei. În acest sens, ni se pare nepotrivit să le separăm de grupul general al gliomilor..

    Tumorile primare ale nervului optic sunt adesea combinate cu neurofibromatoza. După cum subliniază Bürki, dintre cele 430 de cazuri descrise de tumori ale nervului optic, 53 de cazuri au observat simultan neurofibromatoză, care este de 12,3%. Motivul acestei combinații relativ frecvente de tumori ale nervului optic cu neurofibromatoza este încă neclar. În orice caz, acest lucru nu poate fi considerat drept dovadă că neurofibroamele se pot dezvolta pe nervul optic. Împotriva acestei presupuneri este faptul că neurofibroamele se dezvoltă din celulele tecii Schwann, care nu se află în nervul optic. De asemenea, trebuie avut în vedere faptul că neurofibromatoza este o boală a nervilor periferici, în timp ce nervul optic este o parte a creierului adusă la periferie. În cele din urmă, datele directe ale cercetării patologice vorbesc de asemenea împotriva acestui lucru. După cum subliniază Bürki, dintre 53 de cazuri de combinație de tumori ale nervului optic cu neurofibromatoză, în 30 de cazuri, tumoarea nervului optic a fost un gliom sau neoplasm de tip gliom, în 4 cazuri - endoteliom.

    Glioamele nervului optic se pot dezvolta în tot nervul optic. Cel mai adesea, ele cresc din partea orbitală a nervului optic, începând la o anumită distanță de globul ocular, astfel încât un segment mic al nervului optic neschimbat rămâne între peretele globului ocular și tumoră. În acest caz, tumorile cresc adesea de-a lungul nervului optic prin canalul osos în cavitatea craniană, trecând în partea intracraniană a nervului optic. Potrivit lui Dandy, printre 191 de cazuri de tumori ale nervului optic, o astfel de invazie în cavitatea craniană a fost observată în 40 de cazuri, ceea ce reprezintă 21%. Tumorile care afectează doar partea intracraniană a nervului optic sunt mult mai puțin frecvente..

    Tumorile nervului optic pot fi de diferite dimensiuni - de la mărimea unei nuci la un ou de gâscă. Forma lor este în mare parte în formă de fus. Suprafața tumorii este netedă, acoperită cu o membrană dură. La dimensiuni mari, tumoarea duce la o expansiune a orbitei și uneori la o subțiere a pereților săi. Adesea, fenomenele de degenerare sunt observate în tumoare, ducând la formarea mai multor cavități umplute cu conținut lichid sau mucos..

    Al doilea grup, mai puțin semnificativ, de tumori primare ale nervului optic constă în tumori care se dezvoltă din membranele sale și care sunt legate de meningioame. Se dezvoltă din endoteliul membranelor dure și arahnoide, de multe ori germinează membrana dură și se răspândesc în țesutul orbital înconjurător. În nervul optic în sine, distribuția lor nu se limitează doar la spațiul intervaginal, ci cresc și în trunchiul nervului optic. Spre deosebire de glioame, care se află la o anumită distanță în spatele globului ocular, meningioamele ajung aproape de peretele globului ocular. În cazuri rare, acestea cresc de-a lungul nervului optic în cavitatea globului ocular și se răspândesc în mamelonul nervului optic. În cadrul unei tumori, celulele endoteliale formează grupuri de cuiburi care seamănă cu o ceapă. Datorită degenerării și depunerii ulterioare de var în locul acestor grupuri de cuiburi de celule endoteliale, se formează adesea așa-numitele corpuri psammomny..

    Relația dintre gliomi și meningioame în rândul tumorilor primare ale nervului optic poate fi văzută din următoarele statistici. Lundberg în 1934, printre 305 de tumori ale nervului optic, a găsit 193 de glioame, 86 de meningioame, 8 fibroame și 18 tumori de natură nedeterminată. Burki în 1944 a remarcat 263 de glioame și neoplasme asemănătoare glioamelor și 108 meningioame dintre 430 de tumori ale nervului optic. Astfel, glioamele reprezintă peste 60% din toate tumorile primare ale nervului optic..

    Tumorile secundare ale nervului optic sunt chiar mai puțin frecvente decât tumorile primare. De obicei, acestea sunt fie tumori metastatice, fie tumori care cresc în nervul optic. Acesta din urmă este observat în tumorile retinei (glioame), coroide (sarcoame ale coroidei, cancer metastatic).

    Metastazele sarcomului sunt deosebit de rare în nervul optic. Abelsdorf (Abelsdorf) în 1928 menționează doar 3 cazuri de sarcoame metastatice ale nervului optic. Metastazele cancerului sunt mai frecvente. Metastazele cancerului la nivelul nervului optic apar preponderent în meningita carcinomatoasă sub formă de infiltrare carcinomatoasă a tecilor nervului optic, care ulterior trece în trunchiul nervului optic. Într-un caz, s-a observat dezvoltarea directă a metastazei cancerului în substanța nervului optic în sine.

    Cursul clinic al tumorilor primare ale nervului optic. Cursul clinic al tumorilor primare ale nervului optic variază în funcție de localizarea și natura tumorii. Cel mai adesea, tumorile invadează segmentul orbital al nervului optic. Prin urmare, în primul rând, va fi luată în considerare clinica acestor tumori..

    Simptomatologia clinică a tumorilor părții orbitale a nervului optic constă din trei simptome principale: exoftalmie, scăderea vederii și modificări ale fundului. Toate aceste simptome sunt o consecință directă a creșterii tumorii. Datorită faptului că tumora este localizată în interiorul pâlniei musculare, globul ocular este deplasat de-a lungul axei, adică drept înainte, uneori cu o ușoară abatere spre exterior. Orice deplasare semnificativă a globului ocular într-o direcție sau alta nu este de obicei observată. Excepțiile de la această regulă sunt rare. Datorită creșterii lente a tumorii, exoftalmia progresează lent, dar în cele din urmă poate deveni foarte semnificativă. Datorită faptului că tumoarea crește în interiorul pâlniei musculare, în ciuda exoftalmiei semnificative, mișcarea globului ocular nu este în mare parte limitată. Acest lucru este facilitat și de faptul că în cele mai frecvente forme de tumori ale nervului optic - glioamele - tumora nu ajunge la peretele posterior al globului ocular și un segment mic de nerv optic nemodificat rămâne între acesta și tumoare. Cu un exoftalmie foarte pronunțată, se observă încă o ușoară limitare a mobilității globului ocular. Acesta din urmă este cauzat de o schimbare a relației dintre locul de atașare al mușchilor oculari externi și punctul de rotație al globului ocular..

    Comprimarea nervului optic de către o tumoare și întreruperea structurii specifice a nervului prin creșterea țesutului tumoral conduce atât la o scădere a acuității vizuale, cât și la dezvoltarea modificărilor fundului. Deoarece tumora duce devreme la moartea unei părți semnificative a fibrelor nervoase, o scădere a acuității vizuale, de regulă, este un simptom timpuriu, observat deja într-un moment în care exoftalmia este încă puțin vizibilă. Cu exoftalmie semnificativă, ochiul este în mare parte orb sau doar rămâne doar o vedere foarte slabă.

    Fundul ochiului poate rămâne normal doar la începutul dezvoltării tumorii. În viitor, se dezvoltă întotdeauna atrofia nervului optic. Natura atrofiei poate fi diferită. În unele cazuri, se dezvoltă atrofia simplă a nervului optic, coborând de la tumoarea retrobulbară la mamelon. În alte cazuri, dezvoltarea atrofiei nervului optic este precedată de un mamelon congestiv. Apoi atrofia ulterioară este secundară. Dezvoltarea mamelonului congestiv cu tumori ale părții orbitale a nervului optic, conform teoriei de retenție a patogeniei mamelonului congestiv, se explică prin faptul că comprimarea nervului optic de către o tumoare duce la o reținere a lichidului tisular în acesta, care în condiții normale se varsă în cavitatea craniană..

    Pe lângă aceste simptome de bază, caracteristice tumorilor nervului optic din segmentul orbital, există și altele, mai rare. Aceasta include hemoragii în fund, modificări în refracția ochiului și modificări în segmentul anterior al globului ocular. Pe fund, uneori se observă hemoragii multiple masive datorită trombozei venei retinei centrale. Din partea refracției, în unele cazuri, există o schimbare către hipermetropie. Este cauzată de scurtarea axei globului ocular datorită comprimării ochiului în regiunea polului posterior de către o tumoare în creștere. Cu un exoftalmie ascuțită, ulcerele se dezvoltă pe cornee. Cursul nefavorabil al acestor ulcere duce uneori la perforație, urmat de o atrofie a globului ocular.

    După cum sa menționat deja, tumorile părții orbitale a nervului optic se răspândesc adesea prin canalul osos în cavitatea craniană și captează partea intracraniană a nervului optic. Creșterea unei tumori în cavitatea craniană este extrem de importantă atât pentru evaluarea prognosticului, cât și pentru alegerea unei metode de tratament chirurgical. Pentru recunoașterea acestei germinații, este foarte important un studiu cu raze X al stării foramen opticum, așa cum subliniază în special Baltin și Merkulov. În același timp, se observă o expansiune uniformă a foramenului optic pe roentgenogramă, menținând în același timp contururi clare. Această extindere apare în mod clar în mod deosebit atunci când se compară radiografiile părților bolnave cu cele sănătoase. Ca urmare a variabilității mari a dimensiunii și formei diafragmei vizuale, în funcție de poziția pacientului, precum și respectarea unui număr de condiții în timpul producerii imaginilor, rezultatele fiabile ale semnificației clinice pot fi obținute numai dacă sunt respectate instrucțiunile metodologice adecvate. În evaluarea clinică a datelor obținute, este necesar să se ia în considerare faptul că, deși expansiunea foramenului optic indică fără îndoială creșterea tumorii în cavitatea craniană, absența expansiunii nu exclude complet germinarea.

    Glioamele nervului optic apar mai ales în copilăria timpurie, în timp ce meningioamele nervului optic sunt mai mature. Hudson furnizează următoarele statistici în acest sens. Dintre 98 de glioame ale nervului optic, 45 au fost observate la vârsta de 1 până la 5 ani, 24 la vârsta de 6 până la 10 ani și 29 la vârsta de 11 până la 20 de ani. În schimb, meningioamele sunt observate cel mai adesea după vârsta de 30 de ani.

    Tumorile nervului optic orbital se caracterizează printr-o creștere foarte lentă. Prognosticul funcției ochiului afectat este întotdeauna slab. Din cele 89 de cazuri, arată Bares, 62 de ochi erau deja orbi la prima examinare. Dacă, în momentul studiului, încă se păstrează o anumită viziune, atunci aceasta se pierde odată cu creșterea tumorii ulterioare sau în timpul intervenției chirurgicale din cauza tranziției nervului optic. Lăsate singure, aceste tumori duc întotdeauna la moartea pacientului din cauza germinării în cavitatea craniană. Odată cu îndepărtarea promptă a tumorii părții orbitale a nervului optic, nu se produc recăderi chiar dacă tumora, așa cum se întâmplă adesea, nu este complet eliminată.

    Tratamentul tumorilor nervului optic este aproape exclusiv chirurgical. Atunci când alegeți o metodă de intervenție chirurgicală, este necesar să vă ghidați dacă tumoarea a crescut sau nu în cavitatea craniană. În absența invaziei în cavitatea craniană, tumora este îndepărtată în timp ce se păstrează globul ocular folosind o orbitotomie simplă sau prin intermediul unei rezecții temporare a Cronleinului peretelui lateral al orbitei. Când tumora crește în cavitatea craniană, craniotomia în regiunea frontală cu deschiderea canalului osos al nervului optic și peretele superior al orbitei este mai corectă. Această abordare face posibilă îndepărtarea părților orbitale și intracraniene ale tumorii.

    În literatura de specialitate există indicații ale rezultatelor favorabile ale terapiei cu raze X pentru tumorile nervului optic. Un astfel de caz a fost raportat în 1934 de Merkulov. Recent, Baltin a aplicat terapie cu raze X la 6 pacienți cu tumori ale nervului optic, cu următoarele rezultate. 3 pacienți au fost sub observație de la 6 la 10 ani, 3 - de la 1 la 3 ani. Într-un caz, un pacient în vârstă de 5 ani a fost supus terapiei cu raze X de două ori. La reexaminarea după 10 ani, s-a observat enoftalmie în loc de exoftalmie. Deschiderea optică a fost mărită în timpul primei examinări înainte de începerea terapiei cu raze X. Când a fost reexaminat după 10 ani, dimensiunile sale au rămas aceleași. În al doilea caz, cu o perioadă de urmărire de 6 ani, a dispărut și exoftalmia. În restul de 4 cazuri, ca urmare a terapiei cu raze X, creșterea tumorii a încetat și exoftalmia a scăzut. Având în vedere rezultatele favorabile indicate ale terapiei cu raze X, precum și evoluția benignă a acestor tumori, pare adecvat să se aplice terapia cu raze X înainte de a recurge la intervenția chirurgicală.

    Cu tumorile părții intracraniene ale nervului optic, nu există exoftalmie, care este atât de caracteristică tumorilor părții orbitale a nervului. Există doar o scădere a vederii și dezvoltarea atrofiei simple a nervului optic. Recunoașterea clinică a unei tumori în acest stadiu este aproape imposibilă..

    Tumorile nervului optic intracranian sunt numite aproape exclusiv glioame. Odată cu dezvoltarea ulterioară, ambii se pot răspândi în chiasmă și pot crește de-a lungul nervului optic în canalul osos al nervului optic și pe orbită. Acesta din urmă duce la dezvoltarea unor simptome suplimentare care fac posibilă recunoașterea corectă a bolii de bază. Aceasta include în primul rând extensia foramen opticum. Acesta din urmă poate fi observat deja în perioada în care tumora abia începe să crească în orbită și alte semne ale răspândirii sale orbitale sunt încă absente. Prin urmare, în toate cazurile de atrofie unilaterală a nervului optic cu o scădere progresivă pe termen lung a acuității vizuale, trebuie efectuate raze X ale foramenului optic. În astfel de cazuri, creșterea ulterioară a tumorii duce la un exoftalmie caracteristic progresiv progresiv, care confirmă diagnosticul..

    Pentru tumorile din partea intracraniană a nervului optic este indicată o operație exploratorie cu examinarea nervului optic și a chiasmei. Dacă tumora nu s-a răspândit încă în chiasmă, atunci este posibil să se îndepărteze atât părțile intracraniene, cât și cele orbitale ale tumorii. În cazurile în care tumora s-a răspândit pe scară largă în chiasmă, îndepărtarea radicală a acesteia este imposibilă..

    Tumorile papilei optice sunt foarte rare. Originea acestor tumori poate varia. Uneori sunt o consecință a creșterii tumorilor părții orbitale a nervului optic către zona mamelonului. În alte cazuri, ele se dezvoltă ca urmare a creșterii tumorilor retiniene (gliomilor) și a coroidei (sarcom primar și metastatic, cancer metastatic) în mamelon. Odată cu aceasta, există și tumori primare ale papilei nervului optic, care nu sunt asociate în dezvoltarea lor cu tumori ale țesuturilor înconjurătoare. Doar un număr mic de cazuri de acest tip de tumori au fost descrise. S. S. Golovin în 1925, când descrie 1 observație proprie, indică faptul că în literatura de specialitate sunt descrise doar 11 observații, iar cazul său este al 12-lea. Examenul patologic a fost efectuat în 9 cazuri și s-au constatat următoarele: fibrom - 1, sarcoame - 2, melanosarcom - 2, angiosarcom - 2, endoteliom - 1 și cilindrom - 1. Ulterior, au fost descrise încă câteva cazuri de melanoame ale papilei nervului optic..

    Conform descrierii lui Golovin, tumorile papilei nervului optic oferă următoarea imagine oftalmoscopică. Există o umflare la locul mamelonului, aspectul căruia poate varia. Dimensiunea totală a tumorii, în unele cazuri, atinge de la 2 la 4 diametre ale mamelonului, stând deasupra nivelului fundului înconjurător de la 1 la 4 mm. Tumora este rotundă sau ovală; culoarea este albă, gălbuie, roz gălbuie sau gri albăstrui. Suprafața tumorii este de obicei netedă sau ușor accidentată, pe suprafața ei sunt vizibile vasele subțiri. Vase retiniene mai mari ies din sub tumoră.

    Este necesar să adăugăm că în cazurile descrise mai târziu de melanoame ale papilei nervului optic, tumorile erau de culoare neagră, fără vase la suprafață..

    Uneori, tumorile de la nivelul mamelonului nervului optic sunt doar una dintre manifestările unei boli generale care apare odată cu dezvoltarea de tumori multiple în creier sau pe nervii periferici. Așadar, van der Hoeve a observat tumori ale mamelonului în scleroza tuberoasă a creierului. Într-un caz, au existat mai multe tumori retiniene plate în același timp. Au fost de asemenea descrise tumori ale papilei nervului optic în neurofibromatoză.

    Tumorile primare ale mamelonului nervului optic trebuie în primul rând diferențiate de granuloamele foarte rare ale mamelonului (tuberculoame, gingii). Descrierea lor este prezentată mai sus în secțiunile relevante. Pentru acest diagnostic diferențial, datele examinării generale, precum și rezultatele testului de tratament specific, au o importanță decisivă. O valoare auxiliară importantă este detectarea proceselor inflamatorii de etiologie luetică sau tuberculoasă în fundus sau în alte părți ale ochiului.

    În prezența tumorilor papilei nervului optic, cea mai semnificativă întrebare este dacă aceste tumori sunt benigne sau maligne. Acest lucru poate fi stabilit doar prin observații repetate. Creșterea rapidă a tumorii indică malignitatea acesteia și este o indicație pentru îndepărtarea globului ocular. Cu o creștere lentă a tumorii, este recomandabil să se aplice mai întâi terapia cu raze X.

    Articole Despre Leucemie